Оргкомитет конференции:

Председатель оргкомитета: В.В. Уйба, руководитель ФМБА России, доктор медицинских наук, профессор 

Заместители председателя оргкомитета: Е.Ю. Хавкина, кандидат медицинских наук; В.И. Вареник, кандидат химических наук; О.В. Эйхлер; А.В. Чечеткин, профессор; С.С. Бессмельцев, профессор.

Члены оргкомитета: К.М. Абдулкадыров, профессор; Л.Н. Бубнова, профессор; В.В. Данильченко, профессор; С.И. Капустин, доктор биологических наук; И.С. Мартынкевич, доктор биологических наук; Н.В. Минеева, профессор; Л.П. Папаян, профессор; В.И. Ругаль, профессор; В.Н. Чеботкевич, профессор; А.И. Шанская, доктор медицинских наук;
М.И. Ремизова, доктор медицинских наук; В.Е. Солдатенков, кандидат медицинских наук;
А.Л. Петрова.

Организаторы конференции: Министерство здравоохранения Российской Федерации, Федеральное медико-биологическое агентство, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербургское городское общество гематологов и трансфузиологов

В работе конференции приняли участие более 300 участников из различных городов РФ (Санкт-Петербург, Абакан, Астана, Белгород, Вильнюс, Владикавказ, Екатеринбург, Иваново, Калининград, Киров, Краснотурьинск, Курск, Липецк, Махачкала — Нальчик, Нижний Новгород, Новосибирск, Омск, Первоуральск, Пермь, Псков, Ростов-на-Дону, Самара, Ставрополь, Тамбов, Томск, Тюмень, Уфа, Ханты-Мансийск, Чебоксары др.), ближнего и дальнего зарубежья (Таджикистан, Монголия, Бельгия, Швейцария, Германия и др.).

Конференцию открыл директор ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России доктор медицинских наук, профессор Чечеткин А.В., подчеркнувший в своем выступлении научное и практическое значение запланированной к рассмотрению тематики. На пленарном заседании были рассмотрены актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии. Профессор А.В. Чечеткин рассказал о новых технологиях, использующихся в настоящее время для повышения качества и безопасности донорской крови и ее компонентов. Академик РАМН В.Г. Савченко остановился на результатах клинических исследований, посвященных лечению острых лейкозов. К настоящему времени успехи, достигнутые в лечении лейкозов весьма существенны, что связано с внедрением в клиническую практику новых лекарственных препаратов и новых подходов, основанных на результатах многоцентровых исследований, проведенных, в том числе в России. Автор привел результаты исследований, которые были инициированы ГНЦ. Он отметил существенное увеличение показателей общей выживаемости среди больных острым лимфобластным лейкозомОднако, при острых миелоидных лейкозах результаты более скромные, т.е. существенного прироста общей выживаемости не произошло. Основной программой терапии острых миелоидных лейкозов является схема «7 + 3». Причем, по мнению докладчика, она же должна использоваться и в качестве консолидирующей терапии. Результаты Российского многоцентрового исследования свидетельствуют о том, что различий в эффективности консолидирующей терапии программой «7 + 3» и высокими дозами цитозара нет. Профессор Б.В. Афанасьев говорил о роли аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при лечении больных различными заболеваниями системы крови. Однако количество трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток в РФ, как аутологичных, так и особенно аллогенных, остается крайне низким. Были приведены интересные результаты использования мезенхимальных клеток для профилактики РТПХ. Профессор С.С. Бессмельцев рассказал о современных подходах к лечению пожилых пациентов с множественной миеломой. С 2001 года в лечении множественной миеломы используются новые препараты (талидомид, бортезомиб, леналидомид). Анализ выживаемости больных, лечившихся в различные годы, убедительно показал, что отмечается неуклонный рост. В своем докладе автор осветил в целом проблему лечения пожилых пациентов с множественной миеломы, а кроме того доложил о собственных результатах применения бортезомиба, леналидомида и бендамустина в монорежиме и в комбинированной терапии. Обращено внимание на необходимость поддерживающей терапии у больных, достигших ответа, что существенно увеличивает количество полных ответов, их длительность и в целом выживаемость больных. Профессор Л.Н. Бубнова представила доклад на тему «Проблемы развития регистров доноров гемопоэтических стволовых клеток, а И.С. Мартынкевич обратила внимание на новые подходы к генетической диагностике онкогематологических больных.

На конференции было несколько секционных заседаний, посвященных острым проблемам гематологии («Новые направления в диагностике и лечении лимфопролиферативных заболеваний», «Актуальные вопросы экспериментальной и клинической трансфузиологии», «Донорство, заготовка и консервирование крови и ее компонентов» и другие). Докладчиками представлены современные подходы к лечению различных заболеваний системы крови. Так, Загоскина Т.П. рассказала о новых подходах к лечению рецидивов и рефрактерных форм хронического лимфолейкоза. Представлены убедительные данные по эффективному использованию у таких пациентов алемтузумаба, бендамустина, повторного использования программы FCR (флударабина + циклофосфамид + ритуксимаб). Были доклады, посвященные олигосекреторной моноклональной гаммапатии, значению экспрессии Т-регуляторных клеток в различных фазах множественной миеломы. Профессор Т.И. Поспелова остановилась на отдаленных последствиях противоопухолевой терапии у больных гемобластозами. Отмечено, что в течение 2 лет после проведенных циклов химиотерапии у больных наблюдались патологические изменения со стороны внутренних органов ( сердца – вплоть до развития пороков сердца и пролапса митрального клапана, печени – токсическое повреждение различной степени тяжести, почек — ХПН).

Были представлены результаты последних научных исследований в области расшифровки патогенеза хронических миелопролиферативных заболеваний. Сообщено о вновь открытом маркере хронических миелопролиферативных заболеваний – мутациях в гене кальретикулина, позволяющем подтвердить наличие болезни у четверти больных и имеющем благоприятное прогностическое значение (на общую выживаемость и риск тромбозов). Представлена информация о 296 больных первичным миелофиброзом, наблюдавшихся в ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России в течение последних 20 лет. Приведены прогностические шкалы, построенные с учетом различных клинических и лабораторных признаков болезни, и отмечено их влияние на продолжительность жизни пациентов.

Наряду с секционными заседаниями, на конференции были представлены лекции. В лекции Luis F.P. Pereira (Германия) рассмотрены вопросы обеспечения безопасности трансфузий и организации службы крови в Европе. На примере Голландии показана основная тенденция централизации учреждений службы крови (банков крови и контрольных лабораторий). Служба крови построена таким образом, чтобы кровь и гемокомпоненты могли быть доставлены во все регионы страны в течение 1 часа. Указано на внедрение автоматического оборудования, которое позволяет значительно ускорить и повысить качество обследования. В лекции Jean-Claude Osselaer (Швейцария) говорил об инактивации патогенов в тромбоцитах. Учитывая, что этот гемокомпонент хранится при комнатной температуре, большое значение придается исключению бактериальной контаминации тромбоконцентрата, которая составляет 1:1500, а у иммуносупрессированных больных 1:250. Показано значение внедрения техники инактивации тромбоцитов, позволяющее обеспечить инфекционную безопасность в отношении вирусов и бактерий. Это особенно важно ввиду возникновения новых вирусов, контаминирующих кровь (в частности, вирус лихорадки Западного Нила), которые не контролируются стандартными методами скрининга. Использование технологии инактивации тромбоцитов Intersept позволило увеличить срок хранения тромбовзвеси до 7 суток.

Один из сателлитных симпозиумов был посвящен инактивация патогенов в компонентах крови с помощью системы Mirasol PRT. В докладе Sylvian Lacomble (Бельгия) рассмотрено применение технологии Мirasol для инактивации гемокомпонентов крови. Подчеркнуто, что в методе используется рибофлавин, исключающий необходимость его удаления после процедуры фотоинактивации. Данный метод разрешен к использованию в России и применяется во многих учреждениях службы крови. Указано на интерес к внедрению данной методики в США. В докладе Zhivile Kraulite (Бельгия) указано на европейский опыт сбора компонентов крови. Рассмотрена необходимость применения ее инактивации, позволяющей обеспечить наибольшую безопасность гемотрансфузии. Рассмотрена логистика службы крови в европейских странах.

На секционном заседании «Иммунологическая и инфекционная безопасность гемотрансфузий» было представлено 7 сообщений. Профессор Н.В. Минеева доложила новые данные о современных аспектах обеспечения совместимости трансфузий тромбоцитов. В.А. Заварзин рассказал о новых методах автоматизации иммунологических исследований и подчеркнул их значение для обеспечения стандартизации результатов и повышения качества исследований. Доклад профессора В.Н. Чеботкевича касался вопросов обеспечения безопасности гемотрансфузий и гемокомпонентов, рассмотрены вопросы фотоинактивации патогенов с помощью зарегистрированных в России аппаратов. Проведен анализ отечественных разработок по инактивации патогенов в препаратах крови. И.В. Высочин представил доклад об их опыте карантинизации криоконсервированных эритроцитов и тромбоцитов. Показано значение этих методов для обеспечения безопасности гемотрансфузий. А.Б. Макеев представил новые данные о распространенности гепатитов и ВИЧ в России. Подчеркнуто, что эпидемия ВИЧ-инфекции приобретает глобальный характер, количество инфицированных в России достигло 750000 человек и наблюда6ется тенденция к дальнейшему росту. Т.В. Глазанова представила клинические данные об аллосенсибилизации к антигенам лимфоцитов онкогематологических больных.

На секционном заседании «Донорство, заготовка и консервирование крови и ее компонентов» заслушано 9 докладов. Наиболее интересные сообщения: Г.И. Петренко и соавт. «Усовершенствованный метод криоконсервирования эритроцитов для клинического применения». Авторы модифицировали процесс глицеринизации эритроцитов и адаптировали программу автоматического отмывания эритроцитов на аппарате АСР-215 Haemonetics к методу криоконсервирования в жидком азоте. Предложена усовершенствованная эффективная технология криоконсервирования эритроцитов в жидком азоте, удовлетворяющая современным требованиям, утвержден регламент. С.В. Скорикова и соавт. «Эволюция структуры доноров и донаций крови и ее компонентов в республике Казахстан». Авторы сообщили: в Казахстане внедряется программа развития службы крови: проводится эритроцитаферез с 2012 г., отмечается рост донаций тромбоцитов – на 426,6 %; количество донаций плазмы сократилось на 12,3 %, поскольку с внедрением принципов доказательной медицины в клинику потребность в СЗП сокращается. С. А. Трофимова и соавт. «Влияние метода выделения лейкотромбослоя на морфологические характеристики пулированного тромбоцитного концентрата». Пулированный тромбоцитный концентрат является современным компонентом донорской крови, позволяющим своевременно обеспечивать пациентов тромбоцитным концентратом (ТК) с минимальной примесью других клеток. Важным этапом заготовки этого типа ТК является заготовка лейкотромбослоя (ЛТС). Авторы сообщили, что производство тромбоцитных концентратов из лейкотромбослоя (ЛТС), заготовленных в контейнерах конфигурации «верх-низ» (T&B) с использованием фракционатора крови, позволяет значительно увеличить количество тромбоцитов в дозе и получать более стандартизированный компонент по сравнению с использованием традиционных ЛТС из контейнеров «верх-верх» (T&T). В.В. Данильченко и соавт доложили разработанные критерии качества и эффективности работы учреждений службы крови по материалам годовых отчетов. Разработанный комплекс критериев (индикаторов) оценки качества и эффективности деятельности службы крови позволяет: выявлять факторы, определяющие в регионе закономерности развития донорства крови и ее компонентов, производственной деятельности службы крови; потребности лечебных учреждений в гемокомпонентах; оценивать степень использования технологий получения компонентов крови; выявлять резервы производства современных компонентов крови; мониторировать показатели работы учреждений и подразделений службы крови; прогнозировать направления развития учреждений службы крови субъектов Российской Федерации; предлагаемый методический подход важен для объективной сравнительной оценки эффективности работы отдельных учреждений и подразделений службы крови субъектов Российской Федерации, а также всей службы крови страны.

В рамках секции “Проблемы гемостаза” заслушаны 6 докладов, посвященных проблемам патогенеза, диагностики и лечения тромботических осложнений. В докладах С.И. Капустина и О.А. Смирновой были представлены результаты фундаментальных исследований в области изучения молекулярных механизмов эндотелиальной дисфункции у больных с венозными тромбозами, а также показана эффективность использования теста генерации тромбина при лабораторном мониторинге двойной антиагрегантной терапии аспирином и клопидогрелем у пациентов с ишемической болезнью сердца, прошедших аорто-коронарное стентирование. В докладе А.Н. Шиловой были представлены новые данные о влиянии генетических характеристик пациента на риск развития тромбоэмболии легочной артерии. Показано, что вероятность развития этого осложнения значительно повышена при сочетании мутации G20210A в гене протромбина и аллеля 1565С гена гликопротеина IIIa, являющегося компонентом тромбоцитарного рецептора фибриногена. В докладе А.Е. Николаевой обсуждена значимость выявления тромбофилических состояний в практике ведения беременных с отягощенным акушерским анамнезом. Показана высокая встречаемость генетических маркеров наследственной тромбофилии в этой группе, а также эффективность проведения противотромботической терапии с целью снижения репродуктивных потерь. На заседании, посвященном геморрагическим диатезам, были заслушаны 5 докладов из ведущих учреждений, занимающихся проблемой геморрагических диатезов. Из них 2 доклада Т.А. Андреевой, касающихся терапии больных гемофилией и болезнью Виллебранда, в том числе первым отечественным рекомбинантным препаратом фVIII «ОКТОФАКТОР». В 3-м докладе Ю.А. Наместникова и соавт. впервые были представлены данные о возможности лабораторной оценки гемостатического эффекта шунтирующей терапии при ингибиторной форме гемофилии с использованием интегрального теста генерации тромбина. 4-й доклад от группы авторов из Новосибирска сделала М.В. Косинова, в котором была дана подробная характеристика фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани у больных гемофилией. 5-й доклад от группы авторов из Санкт-Петербурга, представленный В.Е. Солдатенковым, был посвящен особенностям, опасностям и осложнениям тотального эндопротезирования коленного сустава у лиц, страдающих гемофилической артропатией.

На секционном заседание «Генетика опухолей кроветворной системы» было отмечено, что генетические методы исследования незаменимы как на этапах подтверждения диагноза гематологических неоплазий, так и при дальнейшем отслеживании минимального остаточного лейкозного клона. В рамках секционного заседания были освещены теоретические аспекты современных генетических классификаций гемобластозов, последние достижения в изучении биологических особенностей патогенеза опухолевых заболеваний кроветворной системы, особенности алгоритмов генетического скрининга опухолевых клонов у больных гематологическими неоплазиями. С докладами выступили ведущие молекулярные генетики страны. Доклад Г.А. Цаура посвящен важности определения точки разрывов в ДНК гена MLL, которое находит свое применение как для исследования биологии острых лейкозов (ОЛ), ассоциированных с перестройками гена MLL, так и для создания индивидуальных для каждого больного условий мониторирования минимальной остаточной болезни (МОБ). В сообщении И.М. Бархатова обращено внимание на то что, что мониторинг донорского химеризма после алло-ТГСК отражает динамику приживления донорских клеток и может служить адекватным методом прогнозирования развития рецидива, но в то же время не может быть использован в качестве единственного метода при анализе минимальной остаточной болезни. Р.В. Торновским представлены возможности чиповой генетической диагностики в онкогематологии и показано, что определение генетического профиля методом геночипирования позволяет одномоментно выявлять широкий спектр клинически значимых генетических аномалий для определения прогноза и тактики лечения пациентов с бластными формами гемобластозов. В докладе Л.Б. Полушкиной представлены данные о высокой частоте встречаемости мутаций в генах JAK2 и MPL у больных Ph(-) ХМПЗ, что соответствует зарубежным литературным сообщениям и подтверждает необходимость включения этих исследований в алгоритм диагностики ХМПЗ. Вместе с этим было убедительно доказано, что мутации в гене EZH2 могут служить дополнительным маркером неблагоприятного прогноза течения заболевания у пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями.

Отчет по материалам конференции подготовил
Заместитель директора ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России
С.С. Бессмельцев