г. Санкт-Петербург, ул. 2-я Советская, д. 16

Телефоны клиники

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ
http://www.fips.ru/but2/RFP_LOGO.gif
ФЕДЕРАЛЬНАЯ СЛУЖБА
ПО ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ СОБСТВЕННОСТИ 
(19) RU (11) 2 605 284  (13) C2

(51) МПК G01N 33/53 (2006.01)   
     

(12) ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ К ПАТЕНТУ 

Статус:
Пошлина:
действует (последнее изменение статуса: 26.03.2021)
учтена за 7 год с 01.04.2021 по 31.03.2022
(21)(22) Заявка: 2015111722/15, 31.03.2015  (24) Дата начала отсчета срока действия патента:
31.03.2015  Приоритет(ы): (22) Дата подачи заявки: 31.03.2015  (43) Дата публикации заявки: 20.10.2016 Бюл. № 29  (45) Опубликовано: 20.12.2016 Бюл. № 35  (56) Список документов, цитированных в отчете о поиске: МИХАЙЛОВ А.М. и др. Болезнь Кастлемана с развитием POEMS-синдрома: обобенности клинической картины, структуры лимфатических узлов и костного мозга // Бюллетень СО РАМН, 2013, том 33, N2, стр.63-71. RU 2210773 C1, 20.08.2003. JP 0009236599 A, 09.09.1997. МИХАЙЛОВ А.М. и др. Болезнь Калсмана и POEMS-синдром // Клиническая онкогематология, 2010, том 3, N3, 259-269.  Адрес для переписки:
191024, Санкт-Петербург, ул. 2-я Советская, 16, ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России» 
(72) Автор(ы):
Бессмельцев Станислав Семенович (RU),
Михайлов Анатолий Михайлович (RU),
Ругаль Виктор Иванович (RU),
Семенова Наталья Юрьевна (RU)  (73) Патентообладатель(и):
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства (ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России») (RU) 

(54) СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ POEMS-СИНДРОМА 

(57) Реферат:

Изобретение относится к медицине, а именно к способу диагностики POEMS-синдрома у больных множественной миеломой или ангиофолликулярной гиперплазией лимфатических узлов. Способ включает биопсию ткани пораженного органа и окраску срезов лимфатического узла гематоксилином и эозином. Далее проводят подсчет на них CD138+ плазматических клеток. Дополнительно рассчитывают площади кровеносных сосудов относительно всей площади обзора среза, и при превышении этого показателя 30% площади обзора среза диагностируется POEMS-синдром. Использование данного способа позволяет проводить раннюю диагностику POEMS-синдрома у больных множественной миеломой или ангиофолликулярной гиперплазией лимфатических узлов для своевременного назначения химиотерапии. 3 пр. 

Заявляемое изобретение относится к медицине, а именно к способам диагностики, и в частности к способу диагностики POEMS-синдрома. Указанной аббревиатурой обозначают патологическое состояние, характеризующееся полинейропатией (polyneuropathy), увеличением органов (organomegaly), эндокринными изменениями (endocrinopathy), появлением М-протеина в сыворотке крови (M-protein) и изменениями состояния кожи (skin), возникающие как осложнения множественной миеломы или ангиофолликулярной гиперплазии лимфатических узлов (болезни Кастлемана).

При развитии POEMS-синдрома состояние больного резко ухудшается, он с трудом может ходить, в связи с тем что появляется чувство онемения и боли в стопах, нарушается функция нижних конечностей. Кроме того, возникают отеки кожи и скопление жидкости во внутренних полостях тела, похудание, изменение волосяного покрова и кожных покровов с появлением ангиом и др. Состояние больного отягощается еще и в результате нарушения функции эндокринных желез (сахарный диабет, тиреотоксикоз и др.). Без направленной терапии POEMS-синдрома неизбежен летальный исход [Михайлов A.M., Бессмельцев С.С. и др. Бюллетень СО РАМН, Т. 33, №2, 2013, С. 63-71].

POEMS-синдром, возникающий как осложнение множественной миеломы, является результатом деятельности CD138+ опухолевых плазматических клеток в костном мозге с продукцией легких цепей и эндотелиального фактора роста сосудов с повреждением нервов (демиелинизацией). POEMS-синдром при болезни Кастлемана обусловлен высокой пролиферативной активностью CD138+ плазматических клеток внутри лимфатического узла. Однако количество плазматических клеток может значительно колебаться и по одному их наличию в лимфатическом узле или костном мозге нельзя с уверенностью диагностировать такой вариант развития болезни.

При диагностике POEMS-синдрома как осложнения множественной миеломы (заболевания, не затрагивающего непосредственно лимфатические узлы) учитывают такие критерии, как плазмоклеточная инфильтрация костного мозга, повышенная продукция свободной λ-цепи иммуноглобулинов, а также наличие повышенной активности эндотелиального фактора роста сосудов. Считается, что именно этот фактор способствует неконтролируемому росту и образованию новых сосудов в различных органах, и в частности, в костном мозге [Dispenziery A. et al. Blood, 2003, Vol. 101, N7, P. 2496-2506; Dispenziery A. Blood review, 2007, Vol. 21, N5, P. 285-299; Клодзинский A.A. и др. Клиническая онкогематология, 2008, T. 1, №2, С. 148-155].

При болезни Кастлемана всегда типично не только развитие CD138+ плазматических клеток, но и визуально заметен рост количества патологических сосудов в лимфатических узлах. При диагностике болезни Кастлемана обычно берут биопсию лимфатического узла, производят стандартную окраску срезов лимфатического узла гематоксилином и эозином, определяют количество и распределение В- и Т-лимфоцитов внутри структур лимфатического узла для исключения лимфомы, а также определяют наличие плазматических клеток CD 138+ [Knowles D.M. Neoplastic Hematology. 2 Edition. Philadelphia. Lippincot Williams&Wilkins, 2001, P. 546-549; Райт Д., Леон Э., Эддис Бю. Морфологическая диагностика патологических лимфатических узлов. М., Медицина, 2008, С. 20-27]. При наличии большого количества CD138+ плазматических клеток можно предполагать возможность развития такого осложнения болезни Кастлемана как POEMS-синдром, однако этого исследования явно не достаточно для точного диагностирования POEMS-синдрома, особенно на ранних стадиях его развития, когда не проявились другие симптомы этого синдрома.

Ранняя диагностика POEMS-синдрома необходима для своевременного начала лечения. Именно такой подход приводит к достижению достаточно продолжительной ремиссии; лечение указанного синдрома заключается в терапии, направленной на эрадикацию опухолевых клеток, секретирующих сосудистый эндотелиальный фактор роста сосудов и в конечном итоге подавляющей образование патологических кровеносных сосудов в костном мозге при множественной миеломе или в лимфатических узлах при болезни Кастлемана. Наиболее успешно лечение в том случае, когда оно начато на ранней стадии развития POEMS-синдрома.

До сих пор не существовало способа точной ранней диагностики POEMS-синдрома у больных множественной миеломой или ангиофолликулярной гиперплазией лимфатических узлов.

Нами предлагается способ диагностики POEMS-синдрома, включающий биопсию ткани пораженного органа (лимфатический узел или трепанобиоптат костного мозга), окраску срезов гематоксилином и эозином и подсчет на них CD138+ плазматических клеток, в котором дополнительно производится подсчет площади кровеносных сосудов относительно всей площади обзора среза, и при превышении этого показателя 30% площади обзора среза диагностируется POEMS-синдром.

Таким образом, в случае множественной миеломы необходима трепанобиопсия костного мозга, в случае болезни Кастлемана — биопсия лимфатического узла.

Терапия, направленная на подавление роста патологических кровеносных сосудов в лимфатических узлах, может включать дополнительную локальную лучевую терапию (рентгеновское или γ-облучение), или прием препаратов, снижающих активность сосудистого эндотелиального фактора роста сосудов и образование патологических сосудов, например ингибитора ангиогенеза леналидомида или бортезомиба, при раннем назначении также оказывающего существенное воздействие на ангиогенез и др. Подавляют ангиогенез и цитостатические препараты, назначаемые в составе комбинированной терапии.

Далее способ иллюстрирован примерами, но не ограничен ими.

Пример 1.

Больной С., 52 лет, заболел остро в июне 2008 года: появился кашель, одышка, отеки ног. В июле 2008 года госпитализирован в отделение гематологии, где выявлено увеличение лимфатических узлов всех групп. Учитывая совокупность симптомов, была заподозрена неходжкинская лимфома и произведена биопсия лимфатического узла. При просмотре препарата обращало внимание обильное развитие сосудов в ткани лимфатического узла, при сохраненной структуре и нормальном гистохимическом распределении лимфоцитов с экспрессией CD3+, CD4+, CD19+, CD20+ с примесью плазматических клеток CD138+ в межфолликулярных зонах. Отмечено обилие гиалинизированных сосудов и отложений гиалина. Фолликулы имели типичный вид «луковой шелухи». Установлен диагноз: болезнь Кастлемана, смешанно-клеточный вариант.

При дополнительных исследованиях выявлены обильные площади сосудистой сети (>30%) и тотальная секреция большого количества эндотелиального фактора роста сосудов всеми клетками лимфатического узла. При нейромиографии зарегистрированы проявления демиелинизирующей периферической полинейропатии с прогрессирующими нарушением при повторном исследовании. По результатам гормонального исследования у больного было обнаружено снижение уровня тестостерона и повышение фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов гипофиза. При проведении магнитно-резонансной томографии с контрастированием сосудов гипофиза была выявлена микроаденома гипофиза. Указанные признаки характерны для POEMS-синдрома.

Учитывая наличие у больного болезни Кастлемана, осложненной POEMS-синдромом, была начата терапия по схеме СНОР-21 (циклофосфамид 750 мг/м2, адриамицин/доксорубицин 50 мг/м2, винкристина 1,5 мг/м2, внутривенно в первый день цикла, и ежедневно в течение 5 дней преднизолон по 50 мг/м2). Уже после первого цикла лечения у больного уменьшились отеки. После проведения 6 циклов по данным клинического исследования, уровня гормонов, результатов компьютерной томографии, нейромиографии и магнитно-резонансной томографии гипофиза установлена полная ремиссия болезни Кастлемана и POEMS-синдрома, которая сохранялась в течение 18 месяцев.

Таким образом, установление болезни Кастлемана и своевременное выявление POEMS-синдрома позволило назначить адекватную программу химиотерапии, оказывающей целенаправленное воздействие на опухолевые клетки, активность сосудистого эндотелиального фактора роста сосудов и образование патологических сосудов.

Пример 2 (контрольный)

Больная Ц. 1972 года рождения заболела в 2003 году (кашель, высокая температура). При рентгенологическом обследовании выявлен конгломерат увеличенных лимфатических узлов в легких. При оперативной биопсии конгломерата с гистологическим исследованием диагностирована карцинома трахеи.

Больной проведено пять курсов химиотерапии с доксорубицином, 5-фторурацилом, циклофосфаном, метотрексатом и винкристином. Удалось достичь стабилизации опухолевого процесса. В течение нескольких лет прогрессии не наблюдалось, однако сохранялось плохое самочувствие.

В 2008 году после переезда в Санкт-Петербург у больной появилась нарастающая слабость в ногах и нарушение походки в виде тетрапареза, сделавшее ее инвалидом-опорником. На коже появились ангиомы, увеличились лимфатические узлы в области шеи и в средостении.

Была проведена хирургическая биопсия лимфатических узлов с иммуногистохимическим исследованием, в результате которого диагностирован плазмоклеточный вариант болезни Кастлемана с монотипической экспрессией λ-цепи иммуноглобулинов. Электронейромиография подтвердила наличие дистальной, демиелинизирующей полинейропатии. При магнитно-резонансной томографии подтверждены нарушения периферических нервов. Поставлен диагноз POEMS-синдрома.

В 2010 г. было проведено 4 цикла терапии по схеме PAD (бортезомиб 1,3 мг/м2 1, 4, 8 и 11 дни, дексаметазон 40 мг 1-4, 8-11 и 15-18 дни 1 цикла и 1-4 дни 2-4 цикла; в течение 1-4 дней больная дополнительно получала 0,45 мг/м2 доксорубицина) с достижением частичной ремиссии и последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток периферической крови. Однако через 6 месяцев после аутотрансплантации вновь наблюдался рост лимфатических узлов и прогрессирование полинейропатии. Следует отметить, что лечение по схеме PAD сопровождалось развитием астенического синдрома, гастроинтестинальными проявлениями (тошнота, рвота, запоры, боли в эпигастральной области). Кроме того, усилились признаки периферической нейропатии — боли, нарушение функции и снижение ежедневной жизненной активности. Это было основанием для увеличения интервалов между циклами лечения и снижения дозы бортезомиба и, как следствие, раннего рецидива после аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

В связи с рецидивом был проведен курс локальной лучевой терапии на область конгломерата лимфатических узлов в средостении с временным эффектом в виде стабилизации размеров конгломерата. Контрольная биопсия лимфатических узлов, проведенная в 2011 году, показала, что площадь кровеносных сосудов занимает 50% от всей площади среза, что подтвердило наличие POEMS-синдрома и было основанием для смены терапии. Для подавления роста сосудов была начата терапия по схеме Rd: леналидомид (25 мг/день 1-21 день каждого 28-дневного цикла) и дексаметазон 40 мг 1-4, 9-12 и 17-20 дни (первые 4 цикла, затем только 1-4 дни).

На фоне постоянной терапии Rd у больной в течение трех лет отсутствует прогрессия роста лимфатических узлов и неврологических нарушений. Больная самостоятельно обслуживает себя и начала работать бухгалтером.

Пример 3.

Больной В., 47 лет, обратился в клинику в 2004 г. по поводу появления опухолевидного образования в области нижней челюсти справа. Был направлен в отделении челюстно-лицевой хирургии, где произведена биопсия этого образования. Была диагностирована плазмоцитарная опухоль (плазмоцитома), дифференцированная, с обилием сосудистой сети (>40%) и секрецией большого количества эндотелиального фактора роста сосудов всеми опухолевыми клетками, экспрессирующими CD 138. В связи с этим больной был переведен в отделение гематологии.

При осмотре больного обращало на себя внимание следующее: плеторический цвет кожных покровов, наличие ангиом кожи, похудание. В миелограмме обнаружено 28% плазматических клеток.

При иммуноэлектрофорезе белков сыворотки крови выявлен М-протеин в области γ-фракции (19,76 г/л), а содержание в крови свободной κ-цепи иммуноглобулина G составило 47,7 мкг/мл (норма 6-13 мкг/мл). Уровень IgG в сыворотке крови — 18,5 г/л.

При рентгенографии костей скелета в телах грудных позвонков Th3-12, задних отрезках 4 ребра слева и 7 ребра справа определялись очаги лизиса до 0,5 см в диаметре. В телах Th6,10,11 наряду с мелкими очагами лизиса определялись отграниченные склерозом очаги литической деструкции размером 1,0×1,4 см, 1,2×1,3 см, 1,0×2 см.

При электронейромиографическом исследовании установлены выраженные признаки дистальной аксонально-демиелинизирующей моторно-сенсорной нейропатии нижних конечностей.

Таким образом, выявление у больного плазмоцитомы, плазмоклеточной инфильтрации костного мозга, М-протеина при иммуноэлектрофорезе сывороточных белков, увеличение секреции свободной κ-цепи и литических очагов деструкции костной ткани позволили установить множественную миелому.

Изменение цвета кожных покровов, обнаружение ангиом кожи, остеолитического поражения костей с зонами остеосклероза, поражение периферических нервов по типу демиелинизации указывали на возможное развитие POEMS-синдрома.

При просмотре препарата биоптата плазмоцитарной опухоли установлено массивное развитие сосудистой сети (более 30% среза); установлена также усиленная секреция плазматическими клетками эндотелиального фактора роста сосудов. Эти показатели позволили диагностировать наличие POEMS-синдрома.

Учитывая наличие у больного множественной миеломы, осложненной POEMS-синдромом, была начата терапия по схеме VD (бортезомиб 1,3 мг/м2 1, 4, 8 и 11 дни + дексаметазон 20 мг 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12 дни 21-дневного цикла), оказывающей целенаправленное воздействие на опухолевые клетки, активность сосудистого эндотелиального фактора роста сосудов и образование новых сосудов (ангиогенез). После проведения 5 циклов лечения зарегистрирована частичная, а после 10 циклов — полная ремиссия, которая сохранялась в течение 3 лет.

Таким образом, ранняя диагностика POEMS-синдрома и назначение препаратов, влияющих на опухолевые клетки в костном мозге, блокирующих ангиогенез и препятствующих образованию новых сосудов, способствовали достижению полной ремиссии множественной миеломы и его осложнения (POEMS-синдрома).

Ранняя диагностика POEMS-синдрома и своевременное назначение химиотерапии, оказывающей влияние на опухолевые клетки, продуцирующие эндотелиальный фактор роста сосудов (ангиогенез), способствуют достижению полной ремиссии основного заболевания (болезни Кастлемана или множественной миеломы) и его осложнению (POEMS-синдрома). В то же время при поздней диагностике, как показано во втором случае, ситуация была иной. Назначение терапии по схеме PAD сопровождалось многочисленными побочными эффектами и осложнениями. Был получен лишь частичный ответ, а проведенная в последующем аутологичная трансплантация оказалась практически безрезультативной (ранний рецидив). И лишь после назначения терапии, направленной на подавление ангиогенеза (схема Rd), удалось достичь полной ремиссии.

Формула изобретения

Способ диагностики POEMS-синдрома, включающий биопсию ткани пораженного органа, окраску срезов лимфатического узла гематоксилином и эозином и подсчет на них CD138+ плазматических клеток, отличающийся тем, что дополнительно производится подсчет площади кровеносных сосудов относительно всей площади обзора среза, и при превышении этого показателя 30% площади обзора среза диагностируется POEMS-синдром. 

Гемостатическая антисептическая губка с гентамицином
ГЕМАСЕПТ

Гемасепт — гемостатическая антисептическая губка с гентамицином, приготовленная на биологической основе, не содержащая элементов крови.

При оперативных вмешательствах:

  • обеспечивает быстрый (не более 2-х минут) и надежный гемостаз;
  • не требует удаления после использования (зашивается в любой ране), так как расщепляется под действием протеолитических ферментов;
  • благодаря пролонгированным антибактериальным свойствам в отношении многих штаммов микроорганизмов и их ассоциаций, препятствует возникновению послеоперационных осложнений и обладает выраженным лечебным действием против раневой инфекции;
  • высокие осмотические свойства препарата (в течение 5-ти секунд губка впитывает объем жидкости, превышающий по весу вес губки в 30 раз) способствуют удалению жидкости;
  • обладает обезболивающим действием;
  • стимулирует заживление ран.

Эффективен при использовании не только в плановой хирургии, но и при оказании экстренной медицинской помощи раненым и пострадавшим в мирное время и в военно-полевых условиях, начиная с оказания первой помощи (особенно при наложении давящих повязок и тугой тампонаде ран) и включая все этапы хирургического лечения.

Является перспективным средством для введения его в состав табельного имущества для военнослужащих и мобильных госпиталей МЧС.

Не вызывает побочных реакций и прост в употреблении.

Форма выпуска: коробки с губкой, помещенной в двухслойную полиэтиленовую упаковку.

Условия хранения: при комнатной температуре. Замораживание не допускается

Срок хранения: 2 года.

Гемасепт разрешен Минздравом России к медицинскому применению и промышленному выпуску.

Разработчик и изготовитель препарата:  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, патент РФ N 2033149, товарный знак № 141219

Концентрированный раствор антигипоксанта для внутривенного введения
КОНФУМИН

Конфумин — концентрированный 15% раствор антигипоксанта фумарата натрия для инфузий.

Конфумин обладает выраженным антигипоксическим действием. Фумарат натрия активирует адаптацию клетки к недостатку кислорода. Его действие обусловлено участием в реакциях обратимого окисления и восстановления в цикле Кребса. В процессе этих реакций происходит синтез АТФ в количестве, достаточном для поддержания функций клеток организма при гипоксии. Конфумин – это гипертонический раствор фумарата натрия. Введение его в кровеносное русло приводит к мобилизации эндогенной жидкости, увеличению ее внутрисосудистого объема, чем обуславливается волемический эффект препарата (увеличесние ударного и минутного объема кровообращения, повышение АД и пр.). Препарат обладает кардиотоническим и кардиопротекторным действием. Применение конфумина способствует снижению в крови концентрации продуктов перекисного окисления липидов, что свидетельствует об его антиоксидантных свойствах.

Показания к применению: гипоксические состояния различной этиологии.

Способ применения и дозы:
Конфумин рекомендуется использовать как компонент в схемах инфузионно-трансфузионной терапии гиповолемических состояний. Дозу и скорость введения препарата следует выбирать в соответствии с показаниями и состоянием больного.

  • при кровопотере и шоке (геморрагическом, ожоговом, травматическом, операционном, септическом) для устранения метаболических нарушений вводят 100 мл (разовая доза) Конфумина внутривенно капельно на фоне базовой инфузионно-трансфузионной терапии. При необходимости повторных инфузий кровезамещающих растворов, они также могут сочетаться с введениями Конфумина. При этом интервал между введениями препарата должен быть не менее 6 часов, а суточная доза — не превышать 300 мл.
  • при использовании Конфумина не только как антигипоксанта но и как средства низкообъемной гиперосмотической волюмокоррекции, доза препарата рассчитывается исходя из веса больного. В данном случае Конфумин необходимо вводить струйно или капельно в дозе 2,2-2,4 мл/кг с одновременной инфузией коллоидных, а затем и кристаллоидных растворов по общепринятой методике.
  • при нормоволемии (черепно-мозговая травма, инфаркт миокарда, инсульт и др.), когда противопоказано внутривенное введение больших объемов жидкости, конфумин вводят внутривенно, капельно в объеме от 100 до 200 мл.

Конфумин: безвреден, нетоксичен, не вызывает аллергических реакций, не накапливается в организме, так как полностью метаболизируется; совместим с различными кровезаменителями, гемокомпонентами и препаратами крови.

Побочные действия и противопоказания: не выявлены.

Форма выпуска: по 100 мл, 50мл раствора в стеклянных бутылках и полимерных контейнерах.

Условия хранения и срок годности: при 0-250С, замораживание не допускается. Срок годности 2года.

Производитель:
ОАО «Фирма Медполимер» 195279, Россия, Санкт-Петербург

Конфумин прошел клинические испытания и находится на стадии освоения промышленного производства

Разработчик:  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России. Патент РФ №2189813, товарный знак № 229825

Коллоидный кровезаменитель с антигипоксическими свойствами
ПОЛИОКСИФУМАРИН

Полиоксифумарин — коллоидный кровезаменитель гемодинамического действия с выраженными антигипоксическими свойствами. В состав препарата входят полиэтиденгликоль-20000, фумарат натрия, а также хлориды натрия и магния, йодид калия.

Полиоксифумарин обладает полифункциональными свойствами:

  • коллоидная основа обеспечивает стойкую коррекцию гемодинамики;
  • антигипоксант фумарат натрия нормализует кислотно-основное состояние организма и энергетический обмен на клеточном уровне;
  • солевой компонент поддерживает стабильность водно-электролитного баланса;
  • при введении полиоксифумарина возникает постинфузионная гемодилюция, в результате которой уменьшается вязкость крови и улучшаются ее реологические свойства;
  • инфузии препарата повышают диурез и способствуют активации дезинтоксикационных процессов.

Многократные введения полиоксифумарина не приводят к накоплению препарата в органах и тканях организма. Антигипоксант фумарат натрия полностью метаболизируется.

Показания к применению:

  • гиповолемические и гипоксические состояния различной этиологии (кровопотеря, шок, травмы, ожоги, интоксикации);
  • в качестве компонента перфузионной смеси для заполнения контура АИК.

Противопоказания: черепно-мозговая травма,а также все случаи, где противопоказано внутривенное введение больших объемов жидкости.

Побочное действие: не вызывает аллергических и других побочных реакций.

Способ применения и дозы: внутривенно в дозе 400-800 мл. При необходимости — до 2 литров.

Форма выпуска: по 200 или 400 мл в бутылках, с 2002 г. — в полимерной упаковке.

Условия хранения и срок годности: при 0-250С в течение 2-х лет, допускается замораживание

Полиоксифумарин разрешен Минздравом России к медицинскому применению у взрослых и детей и промышленному выпуску.

Разработчик:  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, патент N 2161963.

Изготовители препарата:
ООО “Самсон-Мед”, 196158, Спб, Московское ш.. 13. Тел. (812)122-25-10. Факс: (812)123-94-85.

Инфузионный раствор антигипоксического действия
МАФУСОЛ

Регистрационный № 93/287/6
Патент РФ № 1630043

Мафусол — солевой инфузионный раствор, основным фармакологически активным компонентом которого является фумарат натрия. В состав препарата входят также хлориды натрия, калия и магния. Осмолярность мафусола составляет 400-410 мосм/л. Мафусол обладает выраженным антигипоксическим действием, которое обеспечивается фумаратом натрия. Фумарат натрия — вещество естественной природы, содержащееся во всех клетках организма с аэробным типом дыхания. Это соединение подобно лактату и ацетату натрия (компоненты широко используемые при изготовлении солевых растворов) способствует ликвидации ацидемии путем химической нейтрализации кислых продуктов метаболизма. Однако преимущество фумарата перед лактатом и ацетатом заключается в том, что он метаболизируется и при тяжелой гипоксии, причем утилизация его сопровождается образованием АТФ. За счет своей осмолярности мафусол быстро восполняет объем циркулирующей жидкости при гиповолемических состояниях, предотвращает дегидратацию тканей. Препарат уменьшает вязкость крови и улучшает ее реологические свойства. Инфузии мафусола в достаточном количестве оказывают гемодинамический эффект, повышают диурез, способствуют активации дезинтоксикационных процессов, приводят в снижению концентрации в крови продуктов перекисного окисления липидов, что свидетельствует об антиоксидантных свойствах препарата.

Мафусол безвреден, нетоксичен, не накапливается в организме, а полностью метаболизируется, не вызывает аллергических реакций.

Показания к применению:

  • гиповолемические и гипоксические состояния различной этиологии у детей и взрослых (кровопотеря, шок, травмы, ожоги, интоксикации);
  • острые нарушения мозгового кровообращения, протекающие по ишемическому и геморрагическому типу (у взрослых);
  • в качестве компонента перфузионной смеси для заполнения контура аппарата искусственного кровообращения при кардиохирургических операциях у взрослых и детей.

Противопоказания: во всех случаях, где противопоказано внутривенное введение больших объемов жидкости.

Побочное действие: не отмечено.

Способ применения и дозы: у детей: 20-25 мл на кг массы тела, при тяжелых интоксикациях — 30-35 мл на кг массы тела ребенка; у взрослых: до 2-3 л при шоке, вначале струйно, а при нормализации показателей гемодинамики капельно (внутривенно или внутриартериально).

Форма выпуска: по 400 или 450 мл в бутылках; по 100, 200, 250, 500 мл в полимерной упаковке.

Условия хранения: при температуре от 00 до 250С, допускается замораживание.

Срок годности: 2 года

Мафусол разрешен Минздравом России к медицинскому применению у взрослых и детей и к промышленному выпуску.

Разработчик:  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, патент РФ N 1630043.

Изготовители препарата:

Партнеры 

Международное сотрудничество – одно из важнейших направлений деятельности ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России.  Институт тесно сотрудничает со многими международными ассоциациями и обществами, зарубежными медицинскими и образовательными организациями.  Подробнее информация о международном сотрудничестве с зарубежными партнерами представлена здесь.


European Federation for Immunogenetics

European Federation for Immunogenetics (EFI, Европейская федерация по иммуногенетике была организована в марте 1985 года. Основные задачи EFI:

— поддерживать развитие иммуногенетики в Европе как дисциплины в медицине и содействовать исследованиям и обучению в этой области;

— обеспечить возможности для обмена научной информацией и укрепления навыков и знаний молодых ученых и других специалистов, работающих в этой области;

— создать профессиональное общественное объединение работников в области иммуногенетики, гистотипирования и трансплантации;

— разрабатывать рекомендации по стандартизации методов, контролю качества и критериям аккредитации и поддержать их внедрение;

— содействовать организации и использованию иммуногенетических баз данных.

— развивать партнерские отношения с организациями, работающими в аналогичной области.

ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России осуществляет сотрудничество с EFI по вопросам типирования доноров костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток, организации деятельности донорских регистров. Центр иммунологического типирования тканей института первым в Российской Федерации получил аккредитацию EFI в качестве лаборатории, осуществляющей типирование доноров костного мозга для регистра, и ежегодно подтверждает свою квалификацию. Члены организационных комитетов EFI участвуют в обучающих и научно-практических мероприятиях, проводимых ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России. 


Глобальная база данных по безопасности крови

Глобальная база данных ВОЗ по безопасности крови (ГБДБК) была создана в 1998 г. в целях решения глобальных проблем, касающихся наличия, безопасности и доступности крови для переливания. Цель этой работы – сбор и анализ данных о безопасности крови и продуктов крови из всех стран в качестве основы эффективных действий по улучшению системы переливания крови на глобальном уровне. Данные, собираемые с помощью вопросника ГБДБК, анализируются и отражаются в отчетах, которые размещаются на веб-сайте ВОЗ. Основная цель анализа – обеспечить информацию о нынешнем состоянии служб переливания крови, оценить потребности стран в повышении безопасности крови, разработать стратегические рекомендации для стран, планировать и осуществлять соответствующие мероприятия и оценивать достигнутый прогресс. Сотрудники ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России участвуют в сборе и заполнении вопросника по безопасности крови (ГБДБК).


European Directorate for the Quality of Medicines

European Directorate for the Quality of Medicines (EDQM) — Европейский директорат по качеству лекарственных средств и здравоохранения (ЕДКЛС) Совета Европы функционирует в области разработки, поддержки внедрения и мониторинга применения стандартов качества безопасных лекарственных средств и их безопасного использования. ЕДКЛС ответственен за установление стандартов качества и безопасности крови, ее компонентов и препаратов, органов и тканей для трансплантации. ЕДКЛС организует выдачу сертификатов пригодности, подтверждающих соответствие фармацевтических субстанций европейским стандартам фармакопеи, и проведение проверок производителей этих субстанций, а также координирует сеть официальных лабораторий по контролю за лекарственными средствами для эффективного использования ограниченных ресурсов с целью достижения контроля качества лекарственных средств в Европе и за ее пределами.

Сотрудники института участвовали в подготовке рекомендаций по оптимальному использованию факторов свертывания и иммуноглобулинов («Optimal use of clotting factors and immunoglobulins», 2013), по клиническому применению плазмы («Plasma for direct clinical use», 2015). 

Календарь мероприятий

ПЛАН НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ

ПЛАН НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ

ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства» 2024 год

Вид и наименование мероприятияОрганизация, ответственная за проведение мероприятия
(адрес
организации:
индекс, почтовый адрес, телефон, e-mail)
Дата проведения (месяц, количест-во дней)Количество
участников /
состав
участников
Формат мероприятия (очно, заочно, онлайн / иное указать)Аккредитация Мероприятия в Координационном совете по развитию непрерывного медицинского и фармацевтического образования Министерства здравоохранения Российской Федерации

1

2

3

4

5

6

7
1Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Клиническая лабораторная диагностика в гематологии и трансфузиологии»ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России (191024, Санкт-Петербург, ул. 2-я Советская,16
телефон:
(812) 309-79-81,
e-mail: bloodscience@mail.ru)
28-29 Марта
2024 г.
(2 дня)
400 / Санкт-Петербург+
иногородние (включая подведомственные организации
ФМБА России)+
иностранные специалисты
Очно/онлайнДа
2Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии»ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России (191024, Санкт-Петербург, ул. 2-я Советская,16
телефон:
(812) 309-79-81,
e-mail: bloodscience@mail.ru)
20-21
июня
2024 г.
(2 дня)
700/ Санкт-Петербург+
иногородние (включая подведомственные организации ФМБА России)+
иностранные специалисты
Очно/онлайнДа

ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России

Научные достижения за период 30 сентября по 08 октября 2024 года

Научные достижения за период 23 сентября по 01 октября 2024 года

Научные достижения за период 16 — 24 сентября 2024 года

Научные достижения за период 15 — 22 июля 2024 года

Научные достижения за период 8.07.2024 г. – 15.07.2024 г.

Научные достижения за период 28.05.2024 г. — 03.06.2024 г.

Научные достижения за период 14.05.2024. — 27.05.2024 г

Научные достижения за период 15.04.2024 г. — 22.04.2024 г.

Научные достижения за период 08.04.2024 г. — 15.04.2024 г.

Научные достижения за период 18.03.2024 г. – 25.03.2024 г.

Научные достижения за период 11.03.- 18.03.2024 г.

Научные достижения за период 12.02.2024 г. – 19.02.2024 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
12-19.02. 2024  Комплексное изучение обмена железа у первичных и регулярных доноров крови с целью профилактики железодефицита  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Публикация в журнале «Комплексное изучение обмена железа у первичных и регулярных доноров крови с целью профилактики железодефицита»// Трансфузиология. – 2024. – Т. 25, №. 1 – С.14-22.  В оригинальной статье статьи Гришиной Г.В., Ласточкиной Д.В., Кробинец И.И., Романенко Н.А., КасьяноваА.Д. представлены результаты собственных исследований по характеристике основных показателей обмена железа у 195 доноров крови и (или) компонентов крови в зависимости от вида, частоты донаций, пола и возраста. Представлены изменения показателей обмена железа после одной донации. Для оценки феррокинетики на клеточном уровне проведено исследование содержания рТФР. Повышение экспрессии рецепторов трансферрина наиболее выражено у мужчин доноров крови со стажем ≥ три года (5,29±1,03 от 3,8 до 6,8 мг/л) и у женщин доноров − ТАФ (4,69±0,6 от 3,6 до 5,8 мг/л). При сравнении уровня ферритина между группами доноров в зависимости от вида донорства и донорского стажа выявлены значимые различия Показано, что для своевременной диагностики нарушений обмена железа у доноров, необходим периодический контроль уровня сывороточного ферритина, в том числе при нормальном содержании гемоглобина в крови. Сделан вывод о целесообразности оценки показателей обмена железа при лабораторном обследовании первичных и регулярных доноров. При выявлении железодефицитного состояния у доноров необходимо рассматривать вопрос о профилактике.
12-19.02. 2024 г.    Разработка и внедрение новых современных трансфузиологических технологий для повышения эффективности и безопасности трансфузионной терапии.      ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России    Статья «Изменение коагуляционных свойств тромбоцитов и их морфологии при комбинированном гипотермическом хранении» // Трансфузиология. – 2024. – Т. 25, № 1.     В статье представлены результаты сравнительного анализа показателей безопасности аферезного концентрата тромбоцитов при комбинированном гипотермическом хранении в многоразовом транспортном термоконтейнере (эксперимент) и постоянном хранении в медицинском холодильнике (контроль). Анализ полученных данных предполагает возможность использования комбинированного гипотермического хранения КТ в пассивном многоразовом термоконтейнере с последующим переносом в медицинский холодильник. Показатели безопасности к концу срока хранения соответствовали требованиям нормативных документов. Морфологические характеристики и коагуляционная способность оставались на достаточно высоком уровне на протяжении всего эксперимента. Комбинированное холодовое хранение может быть использовано в практике службы крови для снижения нецелевых потерь и повышения доступности компонентов при их транспортировке в отдаленные районы и возникновении чрезвычайных ситуаций.
19.02.2024 г.Отчет о посттрансфузионных реакциях и осложнениях, зарегистрированных в медицинских организациях Российской Федерации в 2023 гг.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Проведенный анализ в виде отчета представлен в ФМБА России.В 2023 г. в медицинских организациях РФ зарегистрировано 62 посттрансфузионных реакции и/или осложнения. Наиболее часто у реципиентов встречались аллергические реакции (33,9%), негемолитические гипертермические реакции (20,9%) и острый иммунный гемолиз (8,1%). При наличии положительной динамики по сравнению с 2022 г. (снижения доли острого гемолиза с 22,3% до 8,1%, аллергических реакций с 44,4% до 33,9%, объемной циркуляторной перегрузки с 8,3% до 1,6%), нарушались требования нормативно-правовой документации в сфере безопасности переливания крови и ее компонентов, что привело к организационным, методическим и техническим ошибкам при осуществлении трансфузией компонентов донорской крови и возникновению ПТО. Установлены следующие причины ошибок:  1) допуск к осуществлению трансфузией врачей, не прошедших специального обучения по вопросам трансфузиологии; 2) определение группы крови, резус-фактора, постановка пробы на индивидуальную совместимость средним медицинским персоналом, а не врачом; 3) нарушение прослеживаемости данных о реципиенте и о транспортировке и хранении донорской крови и/или ее компонентов; 4) трансфузии компонентов крови реципиентам «особого риска» без проведения индивидуального подбора; 5) невыполнение требования обязательного скрининга и идентификации аллоиммунных антител к антигенам эритроцитов у реципиентов с отягощеннным трансфузиологическим анамнезом. Мониторирование данных о ПТО способствует привлечению внимания врачей к важности соблюдения требований нормативно-правовой документации в сфере безопасности переливания крови и ее компонентов, и совершенствованию мер профилактики в соответствии с современным уровнем развития науки и технологий.
12-19.02. 2024 г.  Развитие цифровых технологий и внедрение программ искусственного интеллекта для решения задач трансфузиологииФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Публикация в журнале «Перспективы применения искусственных нейронных сетей для решения задач трансфузиологии»// Трансфузиология. – 2024. – Т 25, № 1/2024В обзорной статье Сидоркевича С.В, Голубевой А.В., Коваленко А.Ю., Герасименко Л.Ю. представлена информация по оценке цифровых технологий в трансфузионной медицине по ведение донорства компонентов крови и костного мозга, начиная с приема доноров, управления донорскими ресурсами для удовлетворения потребностей клиники требует значительного объема исследований, что сопряжено с накоплением больших массивов информации, требующей структурирования и последующего анализа. Такие информационные технологии, как машинное обучение, нейронные сети и другие инструменты искусственного интеллекта, позволяют анализировать так называемые «большие данные». Технологии машинного обучения основаны на концепции машины, имитирующей человеческий интеллект, и позволяют выявлять закономерности, недоступные традиционным методам.
17.02.2024 г.Информационно-практический семинар «Школа для больных гемофилией» — Тюменская региональная организация общероссийской благотворительной общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии”.г. Тюмень  ОчнаяБураков Вячеслав Валерьевич, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник Научно-исследовательского отдела гематологии и трансфузиологии, врач-хирург клинического отделения хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России» выступил с лекцией: «Гемофилическая артропатия». Проведено с ведущими специалистами — гематологами специализированных отделений г. Тюмени обсуждение оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи пациентам с гемофилическим поражением суставов. Совместно осмотрены 6 пациентов с осложненными артропатией формами гемофилии, определены возможности лечения гемофилической полиартропатии в отделении хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии».

Научные достижения за период 19.01.- 29.01.2024 г.

Научные достижения за период 15.01.- 22.01.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
Январь 2024 гНеобходимость обновления различных аспектов гематологииФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииВышел 1 том Федерального руководства по гематологии под редакцией С.С. Бессмельцева и С.В. СидоркевичаВ 1 томе руководства по гематологии изложены аспекты теоретической и клинической гематологии, приведены последние данные о кроветворении, морфологии и функциях клеток крови и костного мозга, а также сведения о цитогенетике, иммуногематологии. Детально освещены принципы современной диагностики и лечения основных форм анемий, иммунной тромбоцитопении, геморрагических диатезов, наследственных тромбофилий. Описан цитопенический синдром у ВИЧ-положительных пациентов. Издание рассчитано на врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, иммунологов, врачей по клинической лабораторной диагностике, научных сотрудников, а также клинических ординаторов, аспирантов и студентов медицинских вузов.
Январь 2024 г16-й Санкт-Петербургский венозный форум (Рождественские встречи). К 30-летию первого в России Санкт-Петербургского общества флебологов.Санкт-ПетербургУстный докладСилина Н.Н., Матвиенко О.Ю. Методы оценки системы гемостаза при тромбоэмболических осложнениях. Лабораторная служба обладает эффективными инструментами, которые способны: оценивать состояние гемостатического баланса пациента, выявлять нарушения, способствующие развитию тромбоэмболических осложнений, проводить качественный мониторинг антитромботической терапии и/или профилактики. Продуктивное взаимодействие представителей лабораторной диагностики и клинической практики является одной из важных основ оптимизации диагностических и терапевтических подходов у пациентов с тромбоэмболическими осложнениями.
Январь 2024 г16-й Санкт-Петербургский венозный форум (Рождественские встречи). К 30-летию первого в России Санкт-Петербургского общества флебологов.Санкт-ПетербургТезисыКомиссаров К.А., Солдатенков В.А., Салтыкова Н.Б., Бураков В.В., Солдатенкова О.В. Тромбофилические изменения в системе гемостаза при заболеваниях вен и артерий нижних конечностей.
Январь 2024 г16-й Санкт-Петербургский венозный форум (Рождественские встречи). К 30-летию первого в России Санкт-Петербургского общества флебологов.Санкт-ПетербургТезисыСилина Н.Н., Матвиенко О.Ю. Методы оценки системы гемостаза при тромбоэмболических осложнениях.
Январь 2024 г16-й Санкт-Петербургский венозный форум (Рождественские встречи). К 30-летию первого в России Санкт-Петербургского общества флебологов.Санкт-ПетербургУстный докладКомиссаров К.А., Солдатенков В.А., Салтыкова Н.Б., Бураков В.В., Солдатенкова О.В. Тромбофилические изменения в системе гемостаза при заболеваниях вен и артерий нижних конечностей. . Наличие тромбофилического состояния является предиктором прогностически неблагоприятного течения как заболеваний вен, так и артерий, в частности влияющее на проходимость зон артериальных реконструкций. Наличие мутации в гене протромбина (G20210A) или мутации FV G1691A повышало риск тромбоза зоны реконструкции в отдаленные сроки. Повышенная концентрация фибриногена, активности FW и FVIII у пациентов с заболеваниями периферических артерий отражают протромботический статус и выраженность эндотелиальной дисфункции.

Научные достижения за период 27.11.2023 –- 04.12.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
01.12.2023Изобретение Заявка № 2023114051/14(029841) Начало отсчета срока действия 29.05.2023ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  ПатентСпособ предоперационной коррекции анемии у больных колоректальным раком с метастазами в печень. Изобретение относится к медицине, а именно к трансфузиологии, хирургии и онкологи, и может быть использовано для предоперационной коррекции анемии у больных колоректальным раком с метастазами в печень. Способ включает введение дарбопоэтина альфа и препарата железа. При этом дарбопоэтин вводят за 21 день до операции однократно подкожно в количестве 6,75 мкг/кг, железа (III) гидроксида олигоизомальтазат в качестве препарата железа вводят однократно в количестве 20 мг/кг внутривенно за 21 день до операции. Дополнительно с 21 дня назначают пероральный прием антикоагулянта ривароксабана по 10 мг ежедневно в течение 16 дней, после чего в течение пяти дней проводят ежедневное подкожное введение низкомолекулярного гепарина – эноксапарина натрия по 40 мг – 4000 анти Xa МЕ. Изобретение позволяет стимулировать эритропоэз в предоперационном периоде у больных колоректальным раком с метастастатическим поражением печени и минимизирует риск тромботических осложнений. 2 пр. 
28 ноября 2023 г.                                          Разработка и внедрение современных  производственных технологий для заготовки компонентов донорской крови нового поколения.                                  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России                                          Статья О.В. Эйхлер, С.В. Сидоркевич, А.Д. Касьянов, И.И. Кробинец, Н.Н. Бодрова, О.Ю. Матвиенко Лиофилизированная плазма: современное состояние  и перспективы развития // Трансфузиология. – 2023. – Т.24, № 4                   В статье представлены современные литературные данные о технологиях получения, клинической эффективности и безопасности лиофилизированной плазмы. Показано, что лиофилизированная плазма по составу и эффективности сопоставима  свежезамороженной и может применяться при оказании медицинской помощи в экстремальных ситуациях, в вооруженных конфликтах, в условиях невозможности создания запасов свежезамороженной плазмы и соблюдения требований «холодовой цепи».  Создание банков лиофилизированной плазмы, лиофилизированного криопреципитата и криосупернатанта имеет стратегическое значение для работы Службы крови РФ.
29 ноября 2023 г.Повышение возможностей лабораторной службы для диагностики состояния системы гемостазаФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Доклад — Силина Н.Н., Матвиенко О.Ю. Методы оценки системы гемостаза при тромбоэмболических осложнениях. Венозный форум (Рождественские встречи), 29 ноября – 01 декабря 2023г, Санкт-Петербург.  В докладе приведены возможности лабораторной службы для диагностики состояния системы гемостаза, выявления повышенной склонности к тромбозам, мониторинга антитромботической терапии. Знание актуальных лабораторных методов оценки системы гемостаза имеет большое значение для ведения пациентов с тромбоэмболическими осложнениями.  

Научные достижения за период 13.11.2023 – 20.11.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
15.11.2023Заявка на изобретениеСанкт-ПетербургЗаявка на изобретение №2023125635/14Научными сотрудниками (Силина Н.Н., Головина О.Г., Корсакова Н.Е., Ефремова Е.В.) разработан способ определения эндотелиальной дисфункции у пациентов с Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями.
18.11.2023Школа для больных гемофилией Марийской республиканской организации общероссийской благотворительной общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии”.г. Йошкар-ОлаОчнаяСолдатенков Виталий Евгеньевич, врач -хирург, кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник, заведующий научно-исследовательского отдела хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России выступил с лекцией: «Гемофилическая полиартропатия: история, реальность, будущее» Проведено обсуждение с ведущими специалистами — гематологами республики Марий-Эл оказания специализированной помощи пациентов с наследственными коагулопатиями. Совместно осмотрены 7 пациентов с осложненными формами гемофилии с направлением их для лечения гемофилической полиартропатии в рамках высокотехнологичной медицинской помощи в ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии». По завершении мероприятия Солдатенков Виталий Евгеньевич получил благодарность

Научные достижения за период 06.11.2023 г. – 13.11.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
10.11.2023Реализация федерального проекта «Здравоохранение»г. ЧелябинскРабочее совещание по вопросам реализации федерального проекта «Здравоохранение» под руководством Министра здравоохранения Челябинской области при участии Комиссии по здравоохранению Партии «Единая Россия», специалистов ЦЭККМП МЗ РФ, НМИЦ гематологии МЗ РФ, ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, гематологов Челябинской области  На мероприятии были комплексно рассмотрены вопросы организации медицинской помощи пациентам с онкогематологическими заболеваниями в Челябинской области. Были представлены существующие правила и перспективы развития тарифов на оплату помощи в стационарных и амбулаторных условиях, существующие результаты и дальнейшие возможности по снижению смертности от онкогематологических заболеваний. Ведущим научным сотрудником профессором ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России В.А. Шуваевым был представлен анализ лекарственного обеспечения пациентов с миелопролиферативными новообразованиями в Челябинской области. Из числа пациентов с хроническим миелолейкозом (ХМЛ) в Челябинской области 128 пациентов ежегодно нуждаются в терапии препаратами, не входящими в ВЗН. Текущий охват терапией пациентов с ХМЛ составляет 63% (80 пациентов из 128). Дополнительная потребность в обеспечении пациентов с ХМЛ в Челябинской области составляет 88 млн руб. Количество пациентов с первичным миелофиброзом (ПМФ) в Челябинской области которым ежегодно требуется инновационная лекарственная терапия составляет 76 человек, реальный охват пациентов с ПМФ в Челябинской области инновационной терапией составляет 15% (11 из 76 пациентов). Дополнительная потребность в обеспечении инновационной лекарственной терапией пациентов с ПМФ в Челябинской области составляет 144,2 млн руб. В 2022 году в Челябинской области 91 пациент с ХМЛ и ПМФ был обеспечен терапией инновационными и высокоэффективными лекарственными препаратами, при этом общий объем закупок составил 137,9 млн рублей. Средний охват терапией составляет 45%, при этом охват пациентов с ХМЛ составляет 63%, охват пациентов с ПМФ составляет 15%. Расчетное количество пациентов с ХМЛ и ПМФ в Челябинской области, которым может быть показана инновационная терапия, составляет 204 человека, при этом расчетная потребность в финансировании лекарственной терапии составляет 384, 2 млн рублей. Дополнительная потребность в обеспечении терапией инновационными и высокоэффективными лекарственными препаратами для ХМЛ и ПМФ составляет 133 пациента, потребность в дополнительном финансировании составляет 234,2 млн рублей. Расширение охвата терапией необходимо для оказания качественной медицинской помощи населению, снижения смертности от злокачественных новообразований и улучшения качества жизни пациентов. Расширение охвата пациентов с онкогематологическими заболеваний инновационными и высокоэффективными лекарственными препаратами требует повышения затрат на диагностику заболеваний. Для диагностики ХМЛ и ПМФ в Челябинской области требуется проведение не менее 1 402 молекулярно-генетических тестов. Несмотря на достигнутые успехи есть возможности в улучшении результатов лечения и доступности высокотехнологичной, в том числе инновационной лекарственной терапии онкогематологическим пациентам в регионе.
ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
28.10.2023 г.Школа для больных гемофилией — Чеченская республиканская организация общероссийской благотворительной общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии”.г. Грозный  ОчнаяБураков Вячеслав Валерьевич, врач -хирург, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник клинического отделения хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России выступил с лекцией: «Гемофилическая артропатия». Проведено с ведущими специалистами — гематологами специализированных отделений Чеченской республики обсуждение оказания высокотехнологичной помощи пациентам с наследственными коагулопатиями.  Совместно осмотрены 12 пациентов с осложненными артропатией формами гемофилии, определены возможности лечения гемофилической полиартропатии в отделении хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии».
ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
16.10.2023 г.Представление результатов исследования о состоянии гемостаза, при миелопролиферативных заболеванияхЖурнал «Гематология и трансфузиология»Публикация в журналеСилина Н.Н., Корсакова Н.Е., Головина О.Г., Матвиенко О.Ю., Тарковская Л.Р., Ефремова Е.В., Волошин С.В. Интегральные методы в оценке системы гемостаза у больных Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями. / Гематология и трансфузиология. – 2023 – Т. 68, №3. – С. 375 – 382. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2023-68-3-000-000. Изменения гемостаза, ассоциированные с МПН, носят разнонаправленный характер. Увеличение времени, необходимого для начала фибринообразования, сочетается с повышенной прочностью сгустка и заторможенным фибринолизом, которые представляют собой факторы риска развития тромбоэмболических осложнений. Выявлено снижение количественных характеристик генерации тромбина и в то же время несостоятельность антикоагулянтной системы протеина С, приводящей к развитию гиперкоагуляции.
16-18.10. 2023 г.XX Российская конференция с международным участием «Злокачественные лимфомы»  (16-18 октября 2023 г. Москва)Москва, пл. Европы, 2, Radisson Slavyanskaya Hotel & Business centerОчная конференция с онлайн трансляциейВ ходе мероприятия обсуждены актуальные вопросы и проблемы диагностики и лечения злокачественных лимфом. Ведущие эксперты страны (гематологи, патоморфологи, генетики/цитогенетики) и зарубежные участники рассмотрели сложные, с точки зрения диагностики и терапии, клинические случаи, дали экспертную оценку на основе обоснованных литературных данных и собственного опыта. В программу также вошли вопросы оптимизации диагностики злокачественных лимфом в РФ: что сделано и что еще предстоит (референсные центры, стандартизация минимальных процедур, др.), развития новых методов диагностики в онкогематологии в РФ в новых условиях, опыт в РФ использования искусственного интеллекта в современной онкологии/гематологии, сравнения ТКМ и клеточной терапии и т.д. Сделан устный доклад Мартынкевич И.С. «Молекулярная карта хронического лимфоцитарного лейкоза и ее влияние на исход заболевания». Отмечено, что современные достижения в области молекулярной биологии за последние годы позволили значительно прояснить патогенез и найти прогностически значимые маркеры для хронического лимфоцитарного лейкоза. Классические исследования генома: цитогенетика, флюоресцентная in-situ гибридизация (FISH), одноцепочечная полимеразная цепная реакция (ПЦР) — установили роль хромосомных повреждений в патогенезе ХЛЛ и их прогностическое значение. Так, оценка наличия четырех основных цитогенетических аберраций (делеций 11q22, 13q14 и 17р13, трисомии 12) и мутационного статуса вариабельного региона тяжелых цепей иммуноглобулинов позволяет сформировать прогностические группы, в которых различная природа опухолевых клонов генетически детерминирует течение заболевания. Показано, что в последние годы одним из перспективных направлений среди современных диагностических методов стало секвенирование нового поколения (next-generation sequencing, NGS). Технология NGS обеспечивает анализ генетического профиля различных онкогематологических заболеваний, включая ХЛЛ, с точностью до одного нуклеотида, сохраняя преимущества времени и стоимости получения результатов. Приобретаемые во время клональной эволюции новые генетические аберрации характерны для развития рецидива или рефрактерности заболевания ХЛЛ, который ранее считался генетически стабильным. Развитие диагностических методов оказывает влияние на терапевтические подходы лечения пациентов с ХЛЛ, замещая химиотерапию на таргетные препараты и их комбинации, выбор которых основывается на группах генетического риска. Внедрение в рутинную клиническую практику таргетных препаратов обязывает выполнять идентификацию генетических нарушений данной группе пациентов, опираясь на достижения молекулярной биологии. Применение в диагностике технологии NGS и использование таргетных препаратов и их комбинаций способствуют улучшению результатов лечения пациентов с ХЛЛ.
18.10.2023 г.Статья: Индивидуализированная терапия эфмороктокогом альфа при гемофилии А с учетом клинического фенотипа и протромботических рисков, обусловленных мутацией FV Leiden О.В. Солдатенкова, В.Е. Солдатенков, В.В. Бураков, К.А. Комиссаров, Н.Н. Силина, О.А. Смирнова, О.Ю. Матвиенко, Т.Н. ГертЖурнал «Тромбоз, гемостаз и реология», № 3, сентябрь 2023 гПубликация в журналеОбсуждены актуальные вопросы оказания высокотехнологичной помощи пациентам с наследственными коагулопатиями.  Представлены научно значимые результаты изучения гемофилической полиартропатии  в отделении хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии».
ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
07.10.2023Школа для больных гемофилией Ленинградская региональная организация общероссийской благотворительной общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии”.Санкт-ПетербургОчнаяСолдатенков Виталий Евгеньевич, врач -хирург, кандидат медицинских наук, руководитель научно-исследовательского отдела хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России выступил с лекцией: «Актуальные вопросы лечения гемофилической артропатии». Проведено с ведущими специалистами — гематологами специализированных отделений Ленинградской области обсуждение оказания высокотехнологичной помощи пациентам с наследственными коагулопатиями.  Совместно осмотрены 11 пациентов с осложненными формами гемофилии, определены возможности лечения гемофилической полиартропатии в отделении хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии».
13.10.2023  Разработка и внедрение новых современных лабораторных технологий для совершенствования контроля за здоровьем доноров и сохранения донорского контингента.  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Доклад на III научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные проблемы гематологии и трансфузиологии» 12-13 октября, 2023, г. Санкт-Петербург    Д.В. Ласточкина «Характеристика параметров обмена железа у доноров цельной крови» Несмотря на утвержденные промежутки между донациями крови, депо железа не всегда успевает восполниться, что приводит к развитию латентного железодефицита, а впоследствии может приводить к железодефицитной анемии. Такая ситуация неуклонно будет приводить к медицинским отводам доноров от кроводач Существует большое количество диагностических маркеров, позволяющих диагностировать железодефицитное состояние без проявлений анемии, тем самым предупредить развитие анемии. В дополнение к общепризнанным параметрам – железу, трансферрину, ферритину, диагностику обмена железа предлагается дополнить показателем растворимых рецепторов трансферрина и рассчетным параметром — отношением растворимых рецепторов трансферрина к логарифму ферритина. Предлагаемый диагностический подход позволит на ранних стадиях выявлять развивающийся дефицит железа в организме доноров цельной крови.
13.10.2023  Контроль антиоксидантной системы для целенаправленной профилактики и/или лечения тромботических осложнений при миелопролиферативных новообразованиях.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  III научно-практическая конференция молодых учёных «Актуальные проблемы гематологии и трансфузиологии», 12 – 13 октябряКорсакова Н.Е. Потенциальная роль аллельного полиморфизма генов компонентов антиоксидантной системы в развитии эндотелиальной дисфункции у больных Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями. Значительное повышение уровня фактора Виллебранда и концентрации растворимого тромбомодулина у обследованных больных свидетельствует о выраженном развитии эндотелиальной дисфункции. Характерной особенностью пациентов с миелопролиферативными новообразованиями явилось существенное увеличение частоты встречаемости гомозиготного носительства аллеля  -65С гена GPX3, ассоциированного со снижением активности фермента глутатионпероксидазы 3. Высокая степень выраженности эндотелиальной дисфункции при миелопролиферативных новообразованиях может быть связана со снижением активности глутатионпероксидазы 3 как компонента антиоксидантной системы. Для подтверждения корреляционных взаимосвязей необходимы дальнейшие исследования с увеличением группы обследованных больных.
13.10.2023  Высокая частота встречаемости гетерозиготной мутации FV Leiden в популяции пациентов с гемофилиейФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  III научно-практическая конференция молодых учёных «Актуальные проблемы гематологии и трансфузиологии», 12 – 13 октябряСолдатенкова О.В. Влияние протромботической мутации FV Leiden на клиническое течение гемофилической полиартропатии. Выявлена более высокая частота встречаемости гетерозиготной мутации FV Leiden в популяции пациентов с гемофилией по сравнению с общей популяцией. Полученные данные позволяют предположить протективное действие протромботической мутации FV Leiden на клиническое течение гемофилической полиартропатии. Данное явление может быть связано с определенной «компенсацией» гипокоагуляционного дефекта, связанного с дефицитом фактора свёртывания VIII или IX, за счёт появления резистентности к активированному протеину С.
 Актуальные вопросы и проблемы диагностики и лечения лимфопролифератиныых новообразованийФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Сделан устный доклад III Научно-практическая конференция молодых ученых «Актуальные проблемы гематологии и трансфузиологии» (12-13 октября 2023 г. Санкт-Петербург).Клеина Е.В. «Прогностическая роль аберраций гена MYC при мантийноклеточной лимфоме». Мантийноклеточная лимфома (МКЛ) — особый тип агрессивных В-клеточных неходжкинских лимфом, составляющий примерно 3-10% от всех лимфом. Ведущую роль в цито- и молекулярно-цитогенетической диагностики МКЛ играет обнаружение высокоспецифической транслокации t(11;14)(q13;q32), приводящей к гиперэкспрессии циклина D1 и нарушению регуляции клеточного цикла. В дополнении к транслокации t(11;14)(q13;q32), являющейся первичным событием лимфомогенеза МКЛ часто выявляются вторичные генетические аберрации, вовлекающие гены MYC/8q24 и TP53/17p13, которые определяют патоморфологические характеристики опухолевого клона, а также прогрессирующее клиническое течение МКЛ. В нашем исследовании, проведенном у 117 пациентов с МКЛ, мы проанализировали частоту встречаемости и влияние на ОВ и БВ изменений гена MYC/8q24. Кроме того, большое внимание уделили рассмотрению группы высокого риска МКЛ, ?double-hit? МКЛ, изучение которой в последние годы представляет особый интерес. Цель Определить частоту встречаемости и прогностическое влияние на общую и безрецидивную выживаемость аберраций гена MYC/8q24 у 117 пациентов с МКЛ и выделить группу пациентов «double-hit» МКЛ. Проведенное исследование на нашей выборке пациентов выявило гетерогенность аберраций гена MYC/8q24 и их ассоциацию со снижением продолжительности ОВ, БРВ, а также неблагоприятное прогностическое влияние на клинические характеристики течения опухолевого процесса. Генетическая диагностика МКЛ с применением FISH-исследования для выявления аберраций гена MYC/8q24 помогает детектировать больных МКЛ группы высокого риска, «double-hit» МКЛ, характеризующуюся изменениями гена MYC/8q24, транслокацией t(11;14)(q13;q32) и множественными хромосомными нарушениями.
13.10.2023  актуальные вопросы и проблемы диагностики и лечения миелоидных новообразований на примерах интересных случаев из реальной клинической практики, присланные специалистами Дальневосточного федерального округа.

МоскваМиелофорум. XVIII Российский Форум экспертов по вопросам диагностики и лечения миелоидных новообразований (13 октября 2023 г. Москва).И.С. Мартынкевич выступила в качестве эксперта в разборе клинического случая «Бластный криз хронического миелолейкоза». Были даны рекомендации с точки зрения молекулярной генетики какие генетические методы требуется применять на различных этапах ведения больного с ХМЛ. Сделан устный доклад И.С. Мартынкевич «Генетическая диагностика Ph+ и Ph- миелопролиферативных новообразований». Представлены данные о важности использования современных молекулярно-генетических технологий в диагностике МПН. Сделан акцент на многообразии сигнальных путей, которые могут нарушаться в процессе развития заболевания. Показано, что современная терапия МПН, основанная на знании о приведших к ним генетических дефектах, позволяет значительно увеличить выживаемость и улучшить уровень жизни пациентов с МПН. Показано, что современные молекулярно-генетические технологии позволяют обнаружить генетические аномалии, влияющие на течение заболевания и значительно ухудшающие выживаемость. Применение метода NGS может выявить возможные BCR::ABL-независимые пути развития резистентности к ИТК. Накопление новых данных позволит расширить список прогностически значимых молекулярно-генетических аномалий, что позволит стимулировать их систематизацию и анализ, что, возможно, приведет к новым научным гипотезам и разработкам.  

Научные достижения за период 18.09.2023 г. – 25.09.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
18.09.2023Ключевым цитогенетическим маркером фолликулярной лимфомы (ФЛ) является реципрокная транслокация t(14;18)(q32.3;q21.3). Однако для развития ФЛ необходимы дополнительные генетические события, среди которых мутации в гене EZH2. Разработанный недавно пероральный селективный ингибитор EZH2 (таземетостат) продемонстрировал высокую эффективность в лечении рецидивирующей и рефрактерной ФЛ.Статья в журнале MEDLINE.RUEZH2 — новая мишень таргентного воздействия при фолликулярной лимфоме. С.В.MEDLINE.RU, 2023, ТОМ 24, С. 1223-1236  Целью исследования было определить частоту встречаемости мутаций гена EZH2 у пациентов с ФЛ. Частота мутаций гена EZH2, оцененная методами NGS и секвенирования по Сэнгеру, в российской когорте пациентов составляет 12-17%, что согласуется с данными международных исследований. Принимая во внимание относительно высокую частоту встречаемости, а также накопленные данные о патогенетической роли, мутации гена EZH2 являются важным предиктором и одной из основных мишеней терапевтического воздействия у пациентов с ФЛ.
18.09.2023Мантийноклеточная лимфома (МКЛ) — особый тип агрессивных В-клеточных неходжкинских лимфом, составляющий примерно 3-10% от всех лимфом. Ведущую роль в цито- и молекулярно-цитогенетической диагностики МКЛ играет обнаружение высокоспецифической транслокации t(11;14)(q13;q32), приводящей к гиперэкспрессии циклина D1 и нарушению регуляции клеточного цикла. В дополнении к транслокации t(11;14)(q13;q32), являющейся первичным событием лимфомогенеза МКЛ часто выявляются вторичные генетические аберрации, вовлекающие гены MYC/8q24 и TP53/17p13, которые определяют патоморфологические характеристики опухолевого клона, а также прогрессирующее клиническое течение МКЛ.Статья в журнале MEDLINE.RUРоль аберраций гена MYC/8q24 в генетической диагностике мантийноклеточной лимфомы. MEDLINE.RU, ТОМ 2023, Т. 24, С. 1237-1257.  В нашем исследовании, проведенном у 117 пациентов с МКЛ, мы проанализировали частоту встречаемости и влияние на ОВ и БВ изменений гена MYC/8q24. Кроме того, большое внимание уделили рассмотрению группы высокого риска МКЛ, ?double-hit? МКЛ, изучение которой в последние годы представляет особый интерес. Цель: определить частоту встречаемости и прогностическое влияние на общую и безрецидивную выживаемость аберраций гена MYC/8q24 у 117 пациентов с МКЛ и выделить группу пациентов «double-hit» МКЛ. Проведенное исследование на нашей выборке пациентов выявило гетерогенность аберраций гена MYC/8q24 и их ассоциацию со снижением продолжительности ОВ, БРВ, а также неблагоприятное прогностическое влияние на клинические характеристики течения опухолевого процесса. Генетическая диагностика МКЛ с применением FISH-исследования для выявления аберраций гена MYC/8q24 помогает детектировать больных МКЛ группы высокого риска, «double-hit» МКЛ, характеризующуюся изменениями гена MYC/8q24, транслокацией t(11;14)(q13;q32) и множественными хромосомными нарушениями.
14-16.09. 2023 гXVII Международный симпозиум памяти Р. М. Горбачевой Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Генная и клеточная терапия (14-16 сентября 2023 г., Санкт-Петербург).              Отель «САНКТ-ПЕТЕРБУРГ» Адрес: Санкт-Петербург, наб. Пироговская, д. 5/2Очная конференция с онлайн трансляциейСимпозиум является площадкой для мультидисциплинарного обмена опытом в области трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, донорства костного мозга, реабилитации, особенностей сестринского ухода в трансплантационной клинике, разработки и применения продуктов генной и клеточной терапии. Программа является комплексной по нескольким направлениям научных исследований и интересна не только специалистам в области трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, гематологии, онкологии, трансфузиологии, реабилитации, молекулярной и клеточной биологии, но и специалистам смежных специальностей, работающим со сложной категорией пациентов после трансплантации. В конференции принимают участие лекторы из России, Великобритании, Израиля, Италии, Китая, США и Турции, которые поделятся новейшими данными в области трансплантации, генной и клеточной терапии. Сделан устный доклад Мартынкевич И.С. «Интеграция молекулярной информации в оценку риска у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями». Показано, что современные молекулярно-генетические технологии, такие как секвенирование нового поколения (next generation sequencing – NGS) позволяют обнаружить генетические аномалии, влияющие на течение миелопролиферативных неоплазий (МПН) и значительно ухудшающие выживаемость. Сделан акцент на многообразии сигнальных путей, которые могут нарушаться в процессе развития заболевания.  Накопление новых данных позволит расширить список прогностически значимых молекулярно-генетических аномалий, что позволит стимулировать их систематизацию и анализ, что, приведет к появлению новой таргетной терапии и позволит значительно увеличить выживаемость и улучшить уровень жизни больных с МПН.
22–23.09. 2023 г.XVIII ежегодный всероссийский форум пациентов с онкологическими и онкогематологическими заболеваниями «Новые горизонты» (22-23 сентября 2023 г., Москва).Общественная Палата РФ Адрес: г. Москва, Миусская пл., д. 7, стр.1  Очная конференцияФорум проводится ежегодно с 2007 года и является информационно-образовательной и дискуссионной площадкой, предоставляющей участникам возможность получения необходимых знаний и обмена опытом. Мероприятия форума являются ключевыми событиями для сообщества пациентов, страдающих онкологическими и онкогематологическими заболеваниями. В рамках пленарного дня проведена Всероссийская школа для пациентов с самыми распространенными онкогематологическими и онкологическими заболеваниями. Основные темы форума: вопросы организации онкогематологической службы в регионах, решение вопросов качественного оказания медицинской помощи пациентам, информирование о новых подходах в лечении онкологических и онкогематологических заболеваний, правовое регулирование в здравоохранении, взаимодействие медицинского и пациентского сообществ, обсуждение лучших практик в регионах. В работе принимают участие главные внештатные и ведущие специалисты в области диагностики и лечения онкологических и онкогематологических заболеваний, лидеры региональных отделений ВООГ «Содействие», пациенты и представители общественности из регионов России.  Сделан устный доклад Мартынкевич И.С. «Доступность диагностических мероприятий». Представлены рекомендации Европейской организации  LeukemiaNet  2020 года по диагностике онкогематологических заболеваний, российские клинические рекомендации по множественной миеломе (ММ), алгоритм диагностики пациентов с острыми миелоидными лейкозами (ОМЛ) и миелодиспластическими синдромами (МДС). Показана важность мониторинга минимальной резидуальной болезни (МРБ) при хроническом миелобластном лейкозе (ХМЛ). Разработана программа лечения ХМЛ с методикой ведения больных в фазе ремиссии без использования ингибиторов тирозин-киназ (ИТК). Подчеркнут комплексный подход к диагностике онкогематологических заболеваний. Представлены генетические лаборатории, работающие в области онкогематологии, информация по источникам финансирования и доступности исследований в различных регионах, по стоимости исследований, регистрации реактивов. Обсуждены проблемы генетической лабораторной службы в РФ.
25.09.2023 г.Целесообразно использовать в широкой клинической практике с целью выявления гиперкоагуляции у пациентов с новой коронавирусной инфекцией.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииАкт внедрения на способ оценки выявления гиперкоагуляции у пациентов, перенесших новую коронавирусную инфекцию легкой степени тяжести.Матвиенко О.Ю., Головина О.Г. Выявление гиперкоагуляции у пациентов, перенесших новую коронавирусную инфекцию легкой степени тяжести. Существенно расширены диагностические возможности лабораторной службы для оценки состояния системы гемостаза у пациентов, перенесших новую коронавирусную инфекцию легкой степени тяжести, путем определения генерации тромбина. Данная методика в отличие от стандартных коагулологических тестов позволяет выявить наличие гиперкоагуляции в постковидном периоде, что является важным для выделения группы риска по развитию тромботических осложнений и может быть основанием для назначения антикоагулянтной профилактики.

Научные достижения за период 11.09.2023 г. – 18.09.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
18.09.2023Представление результатов выполненного исследования, посвященного проблемам Федерального регистра доноров костного мозга, на научном симпозиумеXVII Международный симпозиум памяти Р.М. Горбачевой «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Генная и клеточная терапия», Санкт-Петербург, 2023Бубнова Л.Н., Павлова И.Е., Кузьмич Е.В. «Федеральный регистр: основные проблемы». Устный докладНаучными сотрудниками института выполнен научный анализ актуальных проблем Федерального регистра доноров костного мозга, определены целевые направления развития ФР, направленные на повышение иммуногенетического разнообразия пула доноров, качества работы лабораторий тканевого типирования, эффективности поиска неродственных доноров для аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
18.09.2023Представление результатов выполненного исследования, посвященного опыту работы с потенциальными донорами гемопоэтических стволовых клеток ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, на научном симпозиуме.XVII Международный симпозиум памяти Р.М. Горбачевой «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Генная и клеточная терапия», Санкт-Петербург, 2023Павлова И.Е., Кузьмич Е.В., Сидоркевич С.В., Бубнова Л.Н. «Опыт работы с потенциальными донорами гемопоэтических стволовых клеток ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России». Стендовый доклад.Проанализирована работа ФГБУ РосНИИТ ФМБА России с потенциальными донорами гемопоэтических стволовых клеток в период 2016-2022гг. Показано, что пул потенциальных доноров характеризуется многонациональностью, преобладанием мужчин, снижением медианы возраста доноров, что свидетельствует о рационально организованной работе по привлечению волонтеров в регистр.  
18.09.2023Представление результатов выполненного исследования, посвященного распространенности антител к HLA-антигенам у больных множественной миеломой, на научном симпозиуме.XVII Международный симпозиум памяти Р.М. Горбачевой «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Генная и клеточная терапия», Санкт-Петербург, 2023Кузьмич Е.В., Павлова И.Е., Кострома И.И., Грицаев С.В. «Антитела к антигенам лейкоцитов (HLA) у больных множественной миеломой». Стендовый доклад.Научными сотрудниками института выполнен научный анализ распространенности антител к HLA-антигенам класса I и класса II у пациентов с диагнозом множественная миелома, исследована значимость различных видов сенсибилизирующих событий в развитии анти-HLA антител у больных множественной миеломой.
15.09.2023XVII Международный симпозиум памяти Р. М. Горбачевой «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Генная и клеточная терапия», 14-16 сентября 2023 г., Санкт-Петербург, РоссияФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииСтендовый докладН. Н. Силина, О. Г. Головина, Н. Е. Корсакова, О. Ю. Матвиенко, Е. В. Ефремова, С. В. Волошин. Оценка гемостатического баланса у пациентов с Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями. Увеличение индекса коагуляции у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями свидетельствуют о дисбалансе в системе гемостаза, направленном в сторону гиперкоагуляции. Изменения наиболее выражены у больных без лечения, а также при терапии циторедуктивными и таргетными препаратами. Оценка гемостатического баланса у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями позволит персонализировать подход к выявлению предикторов развития тромбоза и назначению профилактических мероприятий.
11-15.09. 2023  Разработка и внедрение новых современных лабораторных технологий для совершенствования контроля качества и безопасности донорской крови и ее компонентов.    ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииДоклад на XVII международном симпозиуме «Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Генная и клеточная терапия» 14-16 сентября, 2023, г. Санкт-Петербург Абрамовский С.В., Касьянов А.Д., Сидоркевич С.В. «Холодовое хранение тромбоцитного концентрата с использованием раствора на основе фумарата натрия»  Предлагаемая технология позволяет увеличить срок хранения аферезных концентратов тромбоцитов до 15 суток с обеспечением значений показателей качества и безопасности, соответствующим требованиям нормативных документов. Разработанный методический подход дает возможность использовать оригинальный добавочный раствор для хранения концентрата тромбоцитов в холодовом режиме и может быть рекомендован для рационального использования заготовленных компонентов донорской крови. Предложенная логистическая концепция позволяет осуществлять одновременную транспортировку эритроцитсодержащих компонентов и концентратов тромбоцитов.

Научные достижения за период 10.07.2023 г. – 17.07.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
От 03.07.23Разработка инновационных подходов к заготовке и хранению гемопоэтических стволовых клетокФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Патент «Способ хранения некриоконсервирован-ных аутологичных гемопоэтических стволовых клеток периферической крови» 
10-11 июля 2023XIV Международная конференция «Микроциркуляция и гемореология»ЯрославльУстный докладМатвиенко О.Ю. «Наследственные тромбофилии». Тромбофилия — состояние, а не заболевание; ВТЭО возникает при сочетании факторов риска как врожденных, так и приобретенных; тестирование на тромбофилию проводится в определенных группах риска; наследственная тромбофилия в большинстве случаев не является руководством при лечении ВТЭО.         В докладе показано, что результаты тестирования тромбофилии влияют на клиническое ведение пациентов и продолжительность антикоагулянтной терапии в отдельных случаях, должен быть персонифицированный подход.
10-11 июля 2023XIV Международная конференция «Микроциркуляция и гемореология»ЯрославльУстный докладСмирнова О.А., Корсакова Н.Е. «Актуальные вопросы клинико-лабораторной диагностики антифосфолипидного синдрома». Антифосфолипидный синдром (АФС) является приобретенным тромбофилическим заболеванием, связанным с продукцией аутоантитела к фосфолипидам мембран клеток.          В докладе убедительно показано, что диагноз АФС можно установить только при наличии совокупности клинических и лабораторных критериев.
10-11 июля 2023XIV Международная конференция «Микроциркуляция и гемореология»ЯрославльТезисыСилина Н.Н., Корсакова Н.Е., Головина О.Г., Матвиенко О.Ю. «Влияние различных видов терапии на состояние системы протеина С у пациентов Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями». У больных МПН наблюдается снижение эффективности работы системы протеина С, что является признаком гиперкоагуляции и наиболее выражено при использовании комбинированной терапии.           Авторами подчеркивается, что оценка гемостатического баланса позволяет персонализировать подход к выявлению предикторов развития тромбоза и назначению профилактических мероприятий.
28-30 июня 2023 гXVI Региональный научно-образовательный форум Мать и Дитяг. Санкт-ПетербургТезисыС.В. Гавровская, Н.В. Минеева, Е.А. Сысоева. «Определение D слабого у беременных женщин с помощью молекулярно-генетического типирования». Снижение экспрессии антигена D, наличие его вариантов (например, D слабого), аутоиммунное заболевание у беременной женщины может привести к недостоверному результату при диагностике серологическими методами.        Авторами установлено, что в таких случаях беременные женщины могут верифицироваться как резус-отрицательные и получить иммуноглобулин анти-Rho (D). Однако, женщины с D слабым антигеном типов 1, 2, 3 являются резус-положительными и не вырабатывают анти-D антитела, поэтому не нуждаются в профилактике. Применение молекулярно-генетических методов исследования позволяет таким беременным избежать введения иммуноглобулина анти-Rho(D)

Научные достижения за период 04.07.2023 г. – 10.07.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
04.07.2023Влияние COVID-19 на гемостатический потенциал больных первой группы в сравнении с лицами другой групповой принадлежности.Статья в журналеВлияние группы крови АВО на состояние системы гемостаза у пациентов, перенесших новую коронавирусную инфекцию / О. Ю. Матвиенко, О. Г. Головина, И. И. Кробинец, Н. Н. Бодрова, С. В. Сидоркевич // Трансфузиология – 2023. – Т. — №2. – С. 136 – 143.  Проведенное исследование показало, что представители первой группы крови, перенесшие COVID-19, имеют меньший гемостатический потенциал в сравнении с лицами другой групповой принадлежности. Об этом свидетельствует наличие у данных пациентов более низких показателей, характеризующих активность фактора VIII, активность и уровень фактора Виллебранда. Различия данных параметров более значимы у лиц, перенесших заболевание легкой степени тяжести, это вероятно обусловлено тем, что на фоне тяжелого и среднетяжелого течения наблюдается значительная активация системы гемостаза и повышение коагуляционных показателей.           Наличие первой группы крови у пациентов с COVID-19 обеспечивает некоторое ограничение прокоагулянтных изменений и может иметь протективное значение для развития тромботических осложнений.
07.07.2023Актуальность иммуногенетического профиля доноров гемопоэтических стволовых клеток, являющихся представителями наиболее многочисленных этнических групп России.Статья в журналеИммуногенетическая характеристика доноров гемопоэтических стволовых клеток, являющихся представителями наиболее многочисленных этнических групп России. Кузьмич Е.В., Павлова И.Е., Беляева Е.В., Бубнова Л.Н. // «Медицинская иммунология» — принята. В печатьНа основании сравнительного научного анализа иммуногенетических характеристик потенциальных доноров гемопоэтических стволовых клеток, самоопределившихся как русские и татары, установлены HLA-гаплотипы, характерные для татар и не встречающиеся у русских, составляющих большинство доноров регистра. Результаты научного исследования свидетельствуют о целесообразности привлечения в состав регистра большего числа представителей этнической группы татар, что повысит иммуногенетическое разнообразие донорского пула и, как следствие, увеличит шансы на подбор совместимого неродственного донора пациентам, нуждающимся в проведении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.       Результаты исследования могут быть использованы для изучения процессов этногенеза, изучения взаимосвязи HLA-системы и заболеваний.

Научные достижения за период 27.06.2023 г. – 03.07.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
27.06.23У пациентов с COVID-19 отмечаются признаки гиперкоагуляции независимо от исхода заболевания. При тяжелом и среднетяжелом течении новой коронавирусной инфекции нарушения в системе гемостаза становятся ярко выраженными, появляются разнонаправленные изменения, которые могут быть предикторами неблагополучного исхода заболевания.Публикация в журналеСтатья в журнале Вестник гематологии. О.Ю. Матвиенко, О.А. Смирнова, Н.Е. Корсакова, В.А. Кобилянская, О.Г. Головина // Вестник гематологии. – 2023. – Т. XIX. — №3. – С. 18 — 21.Научными сотрудниками института выявлено прогностическое значение некоторых показателей системы гемостаза для течения новой коронавирусной инфекции. Установлено, что такие показатели как протромбиновый тест по Квику, активность антитромбина, уровни D-димера и гомоцистеина могут служить лабораторными маркерами неблагоприятного прогноза у пациентов с COVID-19.
27.06.23В клинической практике принципиальное значение имеет не просто понимание высокой вероятности тромбообразования у конкретного пациента, но и возможность использовать патогенетические подходы к лечению и профилактике тромботических осложнений.Публикация в журналеСтатья в журнале Вестник гематологии. Л.П. Папаян, О.Г. Головина, О.Ю. Матвиенко, Н.Н. Силина // Вестник гематологии. – 2023. – Т. XIX. — №3. – С. 52 — 62.Научными сотрудниками института установлено, что успешное лечение, а также адекватная первичная и вторичная профилактика ТЭО облегчается, когда в распоряжении клинициста имеется индивидуальный профиль риска пациента, подразумевающий не только выявление совокупности наследственных и приобретенных факторов риска тромбоза, но и научно обоснованную оценку их взаимодействия.
03.07.2023Актуальность  интенсивности режима мобилизации гемопоэтических стволовых клетокПубликация в журналеОтправлена в редакцию журнала Клиническая онкогематологияГлавным научным сотрудников Грицаевым С.В. и ведущим научным сотрудником И.И. Костромой разработан алгоритм, позволяющий персонифицировать выбор режима мобилизации гемопоэтических стволовых клеток с учетом возраста и статуса коморбидности больного, характеру предшествующей терапии и числу запланированных трансплантаций.
24-28 июня 2023Конгресс международной ассоциации по тромбозу и гемостазу, 24-28 июня 2023Монреаль, Канада  Научными сотрудниками института представлены и приняты постерные доклады.  1. Korsakova N., Silina N., Matvienko O., Smirnova O., Golovina O. «Coagulation Parameters and Endothelial Dysfunction Markers in Patients with Essential Thrombocythemia and Polycythemia Vera depending on Thrombotic History»  В докладе показано, что у пациентов с ЭТ и ИП с предшествующими тромботическими осложнениями наблюдалась повышенная концентрация фибриногена, активность FVIII, уровни VWF и гомоцистеина, что указывает на более высокую степень активации свертывания крови и дисфункции эндотелия, что может привести к повышенному риску развития тромбоза.
2. постерный доклад2. O. Matvienko, N. Korsakova, O. Smirnova, N. Silina, V. Kobilanskaya, O. Golovina Efficiency of anticoagulants in patients after COVID-19 under anticoagulant prophylaxis. Показано, что эффективность антикоагулянтной системы у пациентов после COVID-19, получающих антитромботическую профилактику, достаточна и может обеспечить защиту от тромботических осложнений.
  Монреаль, Канада3. постерный доклад3. O. Matvienko, N. Korsakova, O. Smirnova, N. Silina, O. Golovina Thrombin generation in patients with acute coronavirus infection caused by the SARS-CoV-2 У пациентов с COVID-19, несмотря на антитромботическую профилактику, наблюдается значительное повышение выработки тромбина и низкая эффективность антикоагулянтной системы протеина С. Это может свидетельствовать о неэффективности комплексной антикоагулянтной профилактики и может быть связано с тромботическими осложнениями.
Монреаль, Канада4. постерный доклад4. Silina N., Korsakova N., Golovina O., Tarkovskaya L., Matvienko O., Smirnova O., Papayan L. Parameters of thromboelastography and XIIа-dependent fibrinolysis in patients with Ph-negative myeloproliferative neoplasms Выявлены значения показателей тромбоэластографии, которые указывают на выраженные нарушения фибринолиза у пациентов с ИП и ПМФ. Исследование на TEG 5000 более точно характеризует нарушения фибринолиза, чем XIIа-зависимый фибринолиз.
ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
22-23.06. 2023V клинико-лабораторный форум специалистов лабораторной медициныСанкт-ПетербургУстные докладыСотрудники института приняли участие в работе V Клинико-лабораторного Форума, который был посвящен проблемам в области изучения системы гемостаза Было представлено 3 доклада. Один из которых посвящен особенностям исследования системы гемостаза в клинической лабораторной диагностике, второй — клинико-лабораторным аспектам диагностики антифосфолипидного синдрома, третий – изменению системы гемостаза при физиологически протекающей беременности В докладе Смирновой О.А., Юдиной В.А. было обращено внимание на то, что лабораторная диагностика в области гемостаза – важнейший фактор успешного лечения многих заболеваний. В докладе Корсаковой Н.Е., Матвиенко О.Ю. представлены основные этапы и тесты для диагностики антифосфолипидного синдрома. Силина Н.Н. подчеркнула, что тест генерации тромбина является интегральным показателем баланса про- и антикоагулянтных механизмов.
23-24.06. 2023II-ой Российский научно-практический Форум «Лабораторная и патоморфологическая диагностика гематологических заболеваний»МоскваДокладНа форуме представлен устный доклад Мартынкевич И.С. «Молекулярно-генетическая диагностика МПН». Представлены данные о важности использования современных молекулярно-генетических технологий в диагностике МПН. Сделан акцент на многообразии сигнальных путей, которые могут нарушаться в процессе развития заболевания. Показано, что современная терапия МПН, основанная на знании о приведших к ним генетических дефектах, позволяет значительно увеличить выживаемость и улучшить уровень жизни пациентов с МПН.
26.06.2023Научно-практическая конференция с международным участием «Дискуссионный клуб А.Ю. Зарицкого»Санкт-ПетербургДокладГлавным научным сотрудников Грицаевым С.В. представлены новые международные рекомендации по диагностике и стратификации больных острым миелоидным лейкозом на группы риска с увеличением объема выполняемых молекулярно-генетических исследований, что способствует улучшению качества медицинской помощи посредством корректного выделения кандидатов на таргетные препараты и на аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток по результатам оценки объема резидуальных лейкозных клеток при динамическом наблюдении.   В докладе доклад Мартынкевич И.С. показано, что современные молекулярно-генетические технологии позволяют обнаружить генетические аномалии, влияющие на течение заболевания и значительно ухудшающие выживаемость. Применение метода NGS может выявить возможные BCR:ABL-независимые пути развития резистентности к ингибиторам тирозинкиназы. Накопление новых данных позволит расширить список прогностически значимых молекулярно-генетических аномалий, что позволит стимулировать их систематизацию и анализ, что, возможно, приведет к новым научным гипотезам и разработкам. В докладе Кириенко А.Н. отмечено, что технология NGS позволяет проводить анализ мутаций в драйверных генах, определять их аллельную нагрузку, выявлять мутации в дополнительных генах одновременно в «одной пробирке», что имеет огромное значение в диагностике, оценке рисков и лечении у Ph-негативных пациентов с МПН.

Научные достижения за период 08.06.2023 г. – 23.06.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
8-15. 06.2023EHA 2023Франкфурт, ГерманиятезисыСотрудники института приняли участие в Международной конференции европейской гематологической ассоциации, представив тезисы по актуальным вопросам гематологии. Тезисы опубликованы. Natalia Korsakova, Natalia Silina, Olga Golovina, Elizaveta Efremova, Sergey Voloshin, Ludmila Papayan THE EFFECT OF RUXOLITINIB THERAPY ON HEMOSTATIC PARAMETERS IN PATIENTS WITH PRIMARY MYELOFIBROSIS. — URL: https://library.ehaweb.org/eha/2023/eha2023-congress/387279/natalia.korsakova.the.effect.of.ruxolitinib.therapy.on.hemostatic.parameters.html?f=menu%3D6%2Abrowseby%3D8%2Asortby%3D2%2Ace_id%3D2489%2Aot_id%3D27887%2Amarker%3D4179 EHA Library; 387279; PB2173. Установлено повышение концентрации фибриногена и выраженная тенденция к повышению активности FVIII у пациентов с ПМФ, получавших раксолитиниб, что указывает на гиперкоагуляционные изменения, сопровождающие такую терапию, и свидетельствует о развитии протромботического состояния и риске тромбоза.
8-15.06.2023EHA 2023Франкфурт, ГерманияЭлектронный постерный докладНа конференции представлены 2 постерных доклада: Natalia Silina, Olesia Matvienko, Natalia Korsakova, Olga Golovina, Olga Smirnova THE EFFECT OF THERAPY ON THE COAGULATION ACTIVITY OF MICROPARTICLES IN PATIENTS WITH PRIMARY MYELOFIBROSIS. — URL: https://library.ehaweb.org/eha/2023/eha2023-congress/385465/natalia.silina.the.effect.of.therapy.on.the.coagulation.activity.of.html?f=menu%3D16%2Abrowseby%3D7%2Asortby%3D2%2Ace_id%3D2489%2Atrend%3D4016%2Amarker%3D4177 EHA Library; 385465; P1015. В докладе подчеркивается, что PRP-реагент и MP-реагент позволяют оценить генерацию тромбина, которая зависит от прокоагулянтных фосфолипидов и тканевого фактора соответственно. Таким образом, таргетная терапия руксолитинибом у пациентов с первичным миелофиброзом приводит к значительному снижению выработки тромбина, вызванного фосфолипидами микрочастиц. Olesia Matvienko, Natalia Silina, Olga Smirnova, Olga Golovina. Microparical-associate thrombin generation in patients after mild COVID-19. — -Poster presentation on European Hematology Association Congress, June 8 – 15, Frankfurt and virtual. URL: https://library.ehaweb.org/eha/2023/eha2023-congress/386116/olesia.matvienko.micropartical-associated.thrombin.generation.in.patients.html?f=menu%3D16%2Abrowseby%3D8%2Asortby%3D2%2Ace_id%3D2489%2Aot_id%3D27908%2Atrend%3D4016%2Amarker%3D4177 В этом докладе авторы показывают, что микрочастицы усиливают выработку тромбина и повышают протромбогенный потенциал пациентов после легкой формы COVID-19 благодаря тканевому фактору и прокоагулянтным фосфолипидам, экспрессируемым на микрочастицах.
19.06.2023Особенности показателей обмена железа у доноров крови и ее компонентов  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Статья в журнале Трансфузиология    Сотрудниками института подготовлена и отправлена в журнал «Трансфузиология» статья «Морфофункциональные изменения тромбоцитов при пролонгированном холодовом хранении». В статье представлены данные о состоянии метаболизма железа у доноров крови и ее компонентов в зависимости от вида, частоты донаций, донорского стажа. Выделены группы доноров с низким уровнем ферритина. Показано, что наибольшему риску раннего развития дефицита железа подвержены регулярные доноры, сдающие кровь в течение четырех и более лет, а также доноры – женщины, сдавшие кровь 1 или 2 раза в течение года. Доказана связь между снижением уровня сывороточного ферритина и увеличением донорского стажа. Сделан вывод о целесообразности оценки показателей обмена железа при лабораторном обследовании первичных и регулярных доноров крови и ее компонентов
17.06.2023Новые возможности в лечении хронической ИТПНаучно-практическая конференцияДокладСотрудник института С.В. Грицаев представил доклад на научно-практической конференции «Важные аспекты терапии редких гематологических заболеваний», в котором осветил современные подходы в диагностике и лечении больных (первичной) иммунной тромбоцитопении, позволяющие значимо увеличить число ответов, что сопровождается снижением инвалидизации и повышением качества жизни.
ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
27.05.2023.Нерешенные проблемы лечения больных (первичной) иммунной тромбоцитопении27 мая 2023г., Научно-практическая конференция «Полисистемные орфанные заболевания у взрослых как междисциплинарная проблема», г. МоскваДокладГлавный научный сотрудник ин-та, Грицаев С.В., принял участие в работе конференции, представил доклад, в котором проанализировал сложные проблемы, связанные с диагностикой и лечением больных рефрактерной иммунной тромбоцитопенией, представил новые лечебные опции, позволяющие повысить количество тромбоцитов до безопасного уровня и, тем самым, снизить риск летального кровотечения
29.05.2023Вестник гематологии. – 2023. – Т. XIX. — №2. – С.26 — 29.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, Санкт-ПетербургСтатьяНаучными сотрудниками института В.А. Кобилянской, О.Ю. Матвиенко, Е.Р. Шиловой, Н.Н. Силиной, С.С.  Бессмельцевым в научной статье «Эффективность работы системы естественных антикоагулянтов при гиперкоагуляционном синдроме у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией» показано, что у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией выявлялись признаки выраженного дисбаланса системы свертывания крови, обусловленного повышением активности фактора VIII, D-димера и эндогенного потенциала тромбина наряду со снижением эффективности работы антикоагулянтной системы протеина С, что свидетельствует о наличии гиперкоагуляции и может привести к тромботическим осложнениям. Как показали наши исследования, использование теста генерации тромбина, в том числе с добавлением тромбомодулина, является более эффективным инструментом для оценки системы свертывания крови у пациентов с ПНГ, позволяющим выявлять гиперкоагуляционные изменения с учетом вклада антикоагулянтной системы протеина С. Выявленные особенности системы гемостаза приоткрывают новые возможности профилактики опасных для жизни тромботических событий у пациентов с ПНГ, что будет способствовать снижению летальности и повышению качества жизни у данной категории больных

29.04.2023-08.05.2023

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
29.04.2023Очное занятие для врачей и пациентов в Школе для больных гемофилией Саратовской общероссийской благотворительной общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии»    г. Саратов Школа для больных гемофилией Саратовской общероссийской благотворительной общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии»  Очное мероприятиеСолдатенков Виталий Евгеньевич, врач -хирург, кандидат медицинских наук, заведующий клиническим отделением хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России провел занятие с врачами и пациентами, выступив с лекцией: «Гемофилическая полиартропатия: история, реальность, будущее». В том числе в ходе консультаций пациентов и отвечая на вопросы врачей были уточнены особенности лечения и прогноза в сложных клинических случаях.  Осмотрены 5 пациентов с различными формами гемофилической полиартропатии, определены лечебная тактика и даны рекомендации для их дальнейшего лечения в рамках высокотехнологичной медицинской помощи.  С членами семей пациентов обсуждены вопросы социальной и медицинской реабилитации после хирургического лечения  пациентов с гемофилией.  
02.05.2023Итоги анализа состояния иммунной системы у пациентов в постковидном периодеФГБУ РосНИИГТ ФМБА России         Научная статья, опубликованная во 2-м номере журнала «Вестник гематологии» Глазановой Т.В., Павловой И.Е., Беляевой Е.В., Торшиной Ю.С., Шиловой Е.Р. «Особенности состояния иммунной системы у пациентов после перенесенной инфекции COVID-19»     Научными сотрудниками института получены данные, свидетельствующие о длительном сохранении нарушений функционального состояния иммунной системы в постковидном периоде: повышенное содержание Т-регуляторных клеток, Т-лимфоцитов с маркерами поздней активации, циркулирующих иммунных комплексов различной молекулярной массы и снижение содержания иммуноглобулина А в сыворотке крови.       Отмечено временное усугубление нарушений иммунного ответа у лиц, перенесших COVID-19, в период 3-6 месяцев с момента клинического выздоровления и более выраженные иммунные нарушения у лиц старшей возрастной группы.    Продемонстрированы различия в уровне специфических антител к коронавирусу у перенесших инфекцию COVID-19 пациентов в зависимости от вакцинации.  
02.05.2023Разработка и внедрение новых современных лабораторных технологий для совершенствования контроля качества и безопасности донорской крови и ее компонентов.    ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииАкт внедрения № 06/2023 от 26 апреля 2023 года «Метод подготовки образцов концентратов тромбоцитов для исследования экспрессии       CD62P».    В ходе выполнения научно-исследовательской работы «Разработка и обоснование новых подходов к безопасному хранению концентратов тромбоцитов и обеспечению их качества в медицинских организациях» определялась степень активации тромбоцитов при пролонгированном гипотермическом хранении путем определения растворимой формы sР-селектина. Внедрение метода двойного центрифугирования (2000g, 15 мин и дополнительно 12400 g, 15 мин) с целью подготовки образцов концентрата тромбоцитов позволяет максимально удалить остаточные тромбоциты. Метод двойного центрифугирования целесообразно применять при подготовке образцов концентрата тромбоцитов для определения растворимой формы sP-селектина с целью воспроизводимости результатов, получаемых при проведении исследований с помощью проточной цитометрии.  
02.05.2023Разработка и внедрение новых современных лабораторных технологий для совершенствования хранения компонентов донорской крови.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииАкт внедрения № 05/2023 от 24 апреля 2023 года «Методика холодового хранения концентрата тромбоцитов с использованием добавочного раствора с включением фумарата натрия».  В ходе выполнения научно-исследовательской работы «Разработка и обоснование новых подходов к безопасному хранению концентратов тромбоцитов и обеспечению их качества в медицинских организациях» разработана и внедрена технология, позволяющая увеличить срок хранения аферезных концентратов тромбоцитов до 15 суток с обеспечением значений показателей качества и безопасности, соответствующим требованиям нормативных документов. Разработанный методический подход дает возможность использовать оригинальный добавочный раствор с включением фумарата натрия для хранения концентрата тромбоцитов в холодовом режиме и может быть рекомендован для рационального использования заготовленных компонентов донорской крови.  

Научные достижения за период 19.04.2023 г. – 30.04.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
19-26.04. 2023IV Международный Форум Фестиваля «Интеллектуальная собственность для будущего»г. Санкт-ПетербургПубликация на сайте институтаСтарший научный сотрудник Алексанян Л.Р. приняла участие в работе IV Международного Форума Фестиваля «Интеллектуальная собственность для будущего» На форуме обсуждались вопросы, связанные с интеллектуальной собственностью в медицине о важности работ в области искусственного интеллекта. Важное место заняла международная коммуникационная площадка для демонстрации и распространения лучших эффективных практик в сфере интеллектуальной собственности и определения перспектив дальнейшего развития различных направлений интеллектуальной собственности. Проведен обмен лучшими практиками в сфере правовой охраны результатов интеллектуальной деятельности в области медицины, повышение правовой грамотности разработчиков наукоемкой продукции.
22.04.2023  Школа для больных гемофилией Новгородской региональной организации «Всероссийского общества гемофилии» с онлайн-трансляцией для Школы Самарской региональной организации «Всероссийского общества гемофилии» Тема: «Здоровые суставы с детства — миф или реальность. Современные подходы к ведению пациентов с коагулопатиями»  г. Великий Новгород с онлайн-трансляцией в г. СамараПубликация на сайте институтаЗаведующий клиническим отделением хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России, врач -хирург, кандидат медицинских наук Солдатенков Виталий Евгеньевич, принял участие в работе школы и выступил с лекцией: «Гемофилическая полиартропатия: история, реальность, будущее» (фото 1, 2, 3). В форме ответов на вопросы пациентов и врачей обсуждены различные особенности и варианты решений клинических вопросов, домашнего лечения и реабилитации. Проведен обмен мнениями с коллегами из регионов. Совместно осмотрены 9 пациентов с различными формами гемофилической полиартропатии, определены лечебная тактика для заместительной терапии и даны рекомендации для дальнейшего специализированного лечения в рамках высокотехнологичной медицинской помощи.
24.04.2023Выживаемость больных ММ в посттрансплантационном периоде в зависимости от состава индукционных курсовФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииСтатья, в печать Medline.ruНаучными сотрудниками института установлено, что включение в состав индукционных курсов «новых» лекарственных препаратов (анти-CD38 моноклональные антитела, ингибиторы протеасом 2-го поколения, иммуномодуляторы 3-го поколения) увеличивает число больных множественной миеломой, которым выполняется аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Убедительно продемонстрирована сопоставимость выживаемости больных, которые ответили на стандартные индукционные курсы и больных, которым для преодоления резистентности назначали препараты резерва в индукционном периоде.
24.04.2023Течение COVID-19 ассоциировано с высокой смертностью в связи с быстрым развитием респираторного дистресс-синдрома, нарушений в системе гемостаза и множественной полиорганной недостаточности. В связи с этим, ранняя диагностика и оценка степени тяжести течения заболевания крайне важна для своевременного и успешного лечения COVID-19.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, Санкт-ПетербургстатьяСотрудниками института (Матвиенко О.Ю., Смирнова О.А., Корсакова Н.Е., Кобилянская В.А., Головина О.Г.) проведено исследование с целью оценки прогностической значимости ряда показателей системы гемостаза у больных, перенесших COVID-19 в зависимости от исхода заболевания (выписка из стационара или летальный исход). С одной стороны обнаружены признаки гиперкоагуляции, а с другой (в группе пациентов с неблагоприятным исходом заболевания) — повышение как уровни D-димера и гомоцистеина. Данные показатели могут служить лабораторными маркерами неблагоприятного прогноза у пациентов с COVID-19.

Научные достижения за период 15.04.2023 г. – 23.04.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
15.04.2023  Школа для больных гемофилией Пермской краевой организации «Всероссийское общество гемофилии»г. Пермь  ОчнаяСолдатенков Виталий Евгеньевич, врач -хирург, кандидат медицинских наук, руководитель научно-исследовательского отдела хирургической гематологии ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России выступил с лекцией: «Сохранение пациентов с гемофилией от ортопедических осложнений и реабилитация взрослых больных гемофилией». Проведена встреча и обмен мнениями с коллегами из региональных лечебных учреждений. Совместно осмотрены 17 пациентов с различными формами гемофилии, определены лечебная тактика для заместительной терапии и перспективы специализированного лечения гемофилической полиартропатии в рамках высокотехнологичной медицинской помощи.
18.04.2023Учебное пособиеФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииУчебное пособиеНаучными сотрудниками института подготовлено и опубликовано учебное пособие «Наследственные тромбофилии». / Л.П. Папаян, О.Г. Головина, О.Ю. Матвиенко, Н.Н. Силина. – СПб.: ООО «ИПК «Гангут», 2022. – 24с. ISBN 978-5-85875-638-5 В пособии обсуждены наследственные (врождённые) формы тромбофилии, что важно для клинической практики. Оценка индивидуального профиля пациента даст возможность определить высокую вероятность тромбообразования у конкретного больного, возможность использовать патогенетические подходы к лечению и профилактике тромботических осложнений.
18.04.2023Разработка способа оценки высокой степени активации кровяных пластинок по изменению показателей интегрального метода исследования системы гемостаза – тромбоэластографииФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииАкт внедрения в ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииНаучными сотрудниками Силиной Н.Н. и Головиной О.Г. предложен способ оценки высокой степени активации кровяных пластинок по изменению показателей интегрального метода исследования системы гемостаза – тромбоэластографии. Это позволяет скорректировать проводимую антиагрегантную, циторедуктивную и таргетную терапию, что орбеспечит быструю и надежную коррекцию патологических изменений гемостаза для профилактики развития кровотечений и тромбозов.
18.04.2023Итоги анализа результатов внешнего международного контроля качества HLA-типирования в лабораториях РФ за 2017-2022 гг.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииНаучная статья, направленная в редакцию журнала Лабораторная Служба Павловой И.Е., Бубновой Л.Н., Кузьмич Е.В., Глазановой Т.В. Оценка результатов внешнего международного контроля качества HLA-типирования в лабораториях РФ за 2017-2022 гг.  Научными сотрудниками института проведен анализ результатов внешнего международного контроля качества HLA-типирования в лабораториях РФ за 2017-2022 гг. Установлено, что успешное выполнение HLA-типирования контрольных образцов на уровне высокого разрешения всеми лабораториями-участниками из РФ отмечено только однократно в 2018 г. В течение остальных пяти лет наблюдения результаты от 10 % до 33,3% российских лабораторий не были признаны соответствующими стандартам качества Европейской федерации иммуногенетики. Полученные результаты свидетельствуют о необходимости постоянного участия лабораторий HLA-типирования в выполнении заданий внешнего контроля качества, а также разработки и внедрения в нашей стране собственной системы внешнего контроля качества HLA-типирования и организации непрерывного образования специалистов лабораторий тканевого типирования. 
18.04.2023Актуальность проблемы – диагностика и лечение неблагоприятной группы пациентов с хроническим миелолейкозом, получающих терапию ингибиторами тирозинкиназ третьей линии.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииСтатья Oncol. 13:1138683; doi: 10.3389/fonc.2023.1138683  Научными сотрудниками подготовлена и опубликована статья «Long-term outcomes of thirdline therapy with tyrosine kinase inhibitors in chronic phase chronic myeloid leukemia: A real-life experience»/Chitanava T., Matvienko I., Shuvaev V., Voloshin S., Martynkevich I. et al. Данное исследование направлено на определение эффективности ИТК в качестве терапии третьей линии в условиях «реальной» клинической практики и определение факторов, благоприятно влияющие на долгосрочные результаты терапии. Показано, что терапия ингибиторами тирозинкиназы (ИТК) значительно улучшила прогноз у больных хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ), увеличивая выживаемость пациентов с хронической фазой (ХФ) ХМЛ. Однако, несмотря на эти достижения, почти 50% пациентов с ХФ ХМЛ демонстрируют резистентность к проводимой терапии.
18.04.2023Необходимость стратификации мантийноклеточной лимфомы на группы и риска и назначение адекватной терапии в группе высокого риска.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииСтатья в журнале Клиническая онкогематология. 2023;16(2):213–26. DOI: 10.21320/2500-2139-2023-16-2-213-226Научными сотрудниками подготовлена и опубликована статья «Прогностическая роль генетических аберраций при лимфоме из клеток мантии»/ Клеина Е.В., Волошин С.В., Вокуева Ю.С., Мартынкевич И.С. Статья посвящена генетической диагностике мантийноклеточной лимфоме с применением стандартного цитогенетического исследования и флуоресцентной гибридизации in situ, стратификации больных на группы риска. Такая диагностика помогает выделять группу пациентов высокого риска: «double-hit» мантийноклеточную лимфому и с комплексными нарушениями кариотипа, что позволяет получить новые данные по патогенезу мантийноклеточной лимфомы и разработать новые подходы к персонализированной терапии пациентов
18.04.2023Разработка метода изучения экспрессии микро-РНК у больных онкогематологическими заболеваниями весьма актуальная проблема.  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииАкт внедрения в ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России «Метод измерения экспрессии микро-РНК у онкогематологических больных»Микро РНК представляют собойкороткие некодирующие РНК, которые функционируют в качестве ключевых регуляторов разнообразных биологических процессов, таких как развитие, дифференцировка, метаболизм, пролиферация и апоптоз, негативно регулируя гены на посттранскрипционном уровне. Аберрантная экспрессия микро­РНК коррелирует с различными видами онкологических заболеваний.  При использовании предложенного метода, найдены особенности экспрессии микро-РНК, которые могут быть использованы для индивидуализации противоопухолевой терапии, применения таргетных препаратов. Специфические изменения генома опухолевых клеток послужат ценными диагностическими и прогностическими маркерами, позволяющими выявить группу с неблагоприятным прогнозом.
14.03.2023Заявка на изобретениеФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииЗаявка на изобретение 2023 106075 от 14.03.2023Способ оценки состояния гемостаза. Матвиенко О.Ю., Головина О.Г.

Научные достижения за период 10.04.2023 г. – 16.04.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
11.04.2023Школа пациентовГБУЗ «Областной онкологический диспансер»Очная для пациентов, жителей Пензенской областиСовместно с пациентской организацией ВООГ «Содействие» успешно проведена очередная Школа пациентов с множественной миеломой. В работе школы приняли участие врачи-гематологи СПб и Пензенской области, более 40 пациентов с множественной миеломой и их родственников. Помимо доклада «Множественная миелома- диагностика и лечение», представленного заведующим гематологическим отделением ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, врачом-гематологом 1 категории, канд. мед. наук Гарифуллиным Андреем Дамировичем на заседании Школы состоялась презентация Справочника пациента «Миелома: просто о сложном» авторами издания. Рассмотрены вопросы, касающиеся методов диагностики, стадирования, стратификации и лечения больных множественной миеломой. После лекции проводилось общение с пациентами в варианте «вопрос-ответ». Такие мероприятия увеличивают осведомленность пациентов о заболевании, возможных вариантах его течения, доступных методах терапии, в том числе с использованием инновационных лекарственных препаратов и трансплантации костного мозга. Информированность населения способствуют улучшению профилактики развития заболевания, своевременному обращению к специалистам, достижению максимальной эффективности лечения и повышению качества и продолжительности жизни пациента.  
11.04.2023Заключен договор о научном сотрудничестве с Российским научным фондом и ООО «НПО «БИОМЕДТЕХ» на 2023-2024 годы.  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, Санкт-Петербург  Доклады на конференциях, публикации в рейтинговых журналах, отчеты о выполнении НИР.Тема: «Исследование влияния термических и механических воздействий при размораживании человеческой плазмы крови на сохранность ее гемостатических показателей» Создание, определение исходных показателей и хранение образцов человеческой донорской плазмы крови для последующего исследования влияния термических и механических воздействий при размораживании на сохранность их гемостатических показателей. В результате выполнения работы будет достигнуто улучшение качества такого компонента донорской крови как свежезамороженная плазма. Результаты исследования будут способствовать повышению эффективности и безопасности трансфузионной терапии.
11.04.2023.Полноэкзомное секвенирование для расшифровки механизмов эффективности терапии больного множественной миеломойФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииСтатья, в печать «Клиническая онкогематология» (будет опубликована в №3)По результатам молекулярно-генетического мониторинга с использованием метода полноэкзомного секвенирования у больного 81 года выявлены многочисленные разного характера повреждения генов, анализ которых позволяет спрогнозировать относительно благоприятное течение заболевания. Полученные данные объясняют разный характер течения множественной миеломы у разных больных. Кроме этого, полученные данные свидетельствуют об отсутствии необходимости интенсивного лечения, что предупреждает избыточную лекарственную «токсичность» и снижает материальные затраты на лечение.
11.04.2023Производство тест-эритроцитов для учреждений здравоохранения, осуществляющих скрининг   антител к антигенам эритроцитов.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, Санкт-ПетербургПубликация материалов на сайте ФГБУ РосНИИГТ ФМБАСотрудниками института изготовлено и реализовано 3735 наборов тест-эритроцитов, предназначенных для учреждений здравоохранения РФ, осуществляющих скрининг антител к антигенам эритроцитов, а также    определение группы крови реципиентов при гемотрансфузиях, что способствует профилактики посттрансфузионных осложнений гемолитического типа.  

Научные достижения за период 25.03.2023 г. – 09.04.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
25.03.2023Круглый стол «Важные аспекты терапии редких гематологических заболеваний»Санкт-ПетербургДоклад, дискуссияОбсуждена проблема диагностики и лечения (первичной) иммунной тромбоцитопении. Акцентировано внимание слушателей на необходимость исключения других причин тромбоцитопении, включая клональный гемопоэз. Разобраны оказания для смены линий терапии. Проведено тестирование участников мероприятия на усвоение предоставленных данных путем ответа на вопросы.
30-31.03. 2023Юбилейная научно-практическая конференция с международным участием «Совершенствование организации консультативно-диагностической помощи взрослому населению на современном этапе развития регионального здравоохранения», посвященная 35-летию СПб ГБУЗ «ГКДЦ №1».Санкт-ПетербургСотрудники института Силина Наталья Николаевна, Матвиенко Олеся Юрьевна, Корсакова Наталья Евгеньевна выступили с устными докладамиОбщие представления о системе гемостаза. Методы оценки внешнего и внутреннего пути свертывания крови (Силина Н.Н.) – представлены данные о физиологии системы гемостаза и ее функционировании invitro, определены основные скрининговые тесты исследования коагуляционного звена гемостаза и значимость их в клинической практике.Показано, что правильное использование скрининговых тестов коагулограммы,грамотнаяоценка наличия клинических проявлений кровоточивости у пациента и в соответствии с этим определение дефицита того или иного фактора свертывания крови, поможет найти доступный путь к правильной диагностике заболевания и лечению пациента1. Наследственные и приобретенные тромбофилии (Матвиенко О.Ю.) – представлена исчерпывающая информация об этиологии, патогенезе и клинических проявлениях разных форм тромбофилий и значимости из для диагностики и лечения многих заболеваний.2. Показано, что тромбофилия — состояние, а не заболевание, ВТЭО возникает при сочетании факторов риска как врожденных, так и приобретенныхтромбофилий, тестирование на тромбофилию проводится в определенных группах риска, а результаты тестирования следует интерпретировать с осторожностью,наследственная тромбофилия в большинстве случаев не является руководством при лечении ВТЭО. Лабораторная диагностика АФС (Корсакова Н.Е.) Приобретенная тромбофилия (антифосфолипидный синдром) определяет особенности лечения ВТЭО.1. Результаты тестирования тромбофилии влияют на клиническое ведение пациентов и продолжительность антикоагулянтной терапии в отдельных случаях, должен быть персонифицированный подход. Представлены основные этапы и тесты для диагностики антифосфолипидного синдрома.
31.03.2023Статья в рецензируемом журналеФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииБюллетень медицинской науки//Активация тромбоцитов после перенесенной новой коронавирусной инфекции /О.Ю. Матвиенко, О.Г. Головина, Л.Р. Тарковская, Т.В. Морозова, С.В. Сидоркевич. – 2023. – №1 (29). – С. 31-36. DOI 10.31684/25418475-2023-1-31.Полученные результаты могут быть основанием для назначения антиагрегантных препаратов после перенесенной новой коронавирусной инфекции, в особенности пациентам, имеющим факторы риска развития сердечно-сосудистых осложнений.
04.04.2023Метод лечения отторжения донорского HLA-совместимого родственного трансплантата путем проведения повторной аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от гаплоидентичного (частично совместимого родственного донора) донораФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииИнформация на общеинститутской коференцииНесмотря на успешное приживление аллогенного трансплантата с полным донорским химеризмом , у больного на фоне избыточной продукции анти-HLA антител констатировано отторжение трансплантата: понцитопения, гипоплазия костного мозга, обнаружение анти-HLA антител. Выполнена повторная гаплоидентичная (от отца больного) трансплантация. При восстановлении кроветворения 99% донорского химеризма.
04.04.2023Публикация результатов выполненного научного исследования, посвященного научному анализу работ, посвященных связи между KIR-генетическими факторами и ответом на терапию ингибиторами тирозинкиназ при хроническом миелоидном лейкозе.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииНаучная статья Кузьмич Е.В., Павлова И.Е., Бубнова Л.Н., Бессмельцев С.С. KIR-генетические факторы и ответ на терапию ингибиторами тирозинкиназ при хроническом миелоидном лейкозе//Журнал «Клиническая онкогематология. 2023, том 16, № 2. С. 119–27.Результат научного анализа опубликованных данных позволил выявить доказательства влияния KIR-генетических факторов, определяющих активность NK-клеток, на достижение раннего и глубокого МО на ИТК первого и второго поколений, выживаемость без прогрессирования и общую выживаемость пациентов, а также на течение ХМЛ после прекращения приема препаратов. Это дает основание рассматривать KIR-генотипы в качестве перспективных предикторов безопасного завершения терапии ИТК. Таким образом, анализ опубликованных данных свидетельствует, что определение KIR-генетических особенностей при ХМЛ позволит определить информативные прогностические факторы ответа на терапию ИТК, возможность ее прекращения, а также может способствовать разработке эффективных средств иммунотерапии ХМЛ.
04.04.2023Заявка на патент 2022118811 «Способ диагностики аллоиммунной тромбоцитопении  новорожденных»ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииПри положительном решении: пост-релиз, публикация материала на сайте и социальных сетях ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииНеонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) обусловлена несовместимостью матери и плода по представленным на тромбоцитах антигенам HPA-1a, -2b, -3a, 3b, -5b, -15a, 15b, отсутствующим у матери и унаследованным ребёнком от отца. Заболевание развивается, если в крови матери присутствуют аллоантитела, направленные против этих антигенов. Частота возникновения НАТП составляет один случай на 1000 – 1500 новорожденных, хотя антигенные различия между матерью и ребёнком составляют один случай на 100 – 200 родов. Наиболее клинически значимыми являются анти-HPA-1a, анти-HPA-5b, анти-HPA-3а и анти-HPA-3b антитела. Выявление антитромбоцитарных аллоантител необходимо в диагностике тромбоцитопений новорожденных, а также является важной частью пренатальной диагностики беременных женщин для оценки риска возникновения у плода НАТП, особенно если у старших детей в период новорожденности была диагностирована тромбоцитопения. Исследование проводят с использованием проточной цитометрии без использования крови новорожденного, что имеет большое значение в диагностике заболевания.
Планируемые события
06.04.2023LXXXIV ежегодная итоговая научно-практическая конференция студентов и молодых ученых с международным участием «Актуальные вопросы экспериментальной и клинической медицины», секция «Гематология и трансфузиология».Санкт-Петербург  Очная. Устный доклад мл. науч. сотр. Ласточкиной Д.В.Роль числа донаций крови в развитии латентного железодефицита. Анализ продолжительности промежутка между донациями у доноров различных групп. Предложения по профилактике развития железодефицита.
09.04.2023Общество больных гемофилией. ШколаСанкт-ПетербургУстный доклад руководителя клинического отделения хирургической гематологии ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииРуководитель клинического отделения хирургической гематологии ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России В.Е. Солдатенков примет участие в работе Школы, посвященной организации помощи больным гемофилией, перспективным препаратам для лечения гемофилии, льготному лекарственному обеспечению больных гемофилией. Выступит с программным докладом «Актуальные вопросы лечения гемофилической артропатии».

Научные достижения за период 27.03.2023 г. – 04.04.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
27.03.2023Сравнительный анализ иммуногенетических характеристик потенциальных доноров гемопоэтических стволовых клеток крови и костного мозга, обследованных в ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, и регистра Республики Беларусь.ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Научная статья Бубнова Л.Н., Глаз Е.В., Кузьмич Е.В., Павлова И.Е., Искров И.А., Сидоркевич С.В., Старцева И.Ю., Усс А.Л. Генетическое разнообразие потенциальных доноров гемопоэтических стволовых клеток российского и белорусского регистров. Журнал «Гематология Трансфузиология Восточная Европа», 2023 год, том 9, №1, стр.7-17.Тема. Анализ иммуногенетических характеристик потенциальных доноров гемопоэтических стволовых клеток крови и костного мозга Краткий тезис. Профиль HLA-гаплотипов у потенциальных доноров ГСК, обследованных в ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России и регистра Республики Беларусь имеет как сходство, так и характерные особенности. Ожидаемый эффект. Взаимодействие в сфере донорских ресурсов регистров Российской Федерации и Республики Беларусь будет способствовать повышению иммуногенетического разнообразия пула доноров, что увеличивает шансы пациентов, нуждающихся в проведении алло-ТГСК, на подбор наиболее оптимального неродственного донора.  
27.03.2023Оценка показателей системы фибринолиза у пациентов с Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиямиФГБУ РосНИИГТ ФМБА России  Научная статья Силина Н.Н., Корсакова Н.Е., Головина О.Г., Тарковская Л.Р., Смирнова О.А., Карпич С.А., Бессмельцев С.С., Сидоркевич С.В., Папаян Л.П «Показатели системы фибринолиза у пациентов с PH-негативными миелопролиферативными новообразованиями» Журнал medline.ru, том 24, гематология и трансфузиология, 11 января 2023    Тема. Система фибринолиза у пациентов с PH-негативными миелопролиферативными новообразованиями Краткий тезис. Исследование состояния фибринолиза у пациентов с PH-негативными миелопролиферативными новообразованиями с применением интегрального метода тромбоэластографии даёт возможность получить достоверную информацию, которая может свидетельствовать о несостоятельности фибринолиза как одной из возможных причин развития тромбоэмболических осложнений. Ожидаемый эффект. Адекватная информация о тромботической направленности изменений системы гемостаза позволят выявить нарушения механизмов, препятствующих развитию тромбоза, в частности, в системе фибринолиза.

Научные достижения за период 13.03.2023 г. – 26.03.2023 г.

ДатаИнфоповодМесто проведенияФорма освещенияТема, краткий тезис, ожидаемый эффект
13.03.2023Повышение качества жизни больных персистирующей и хронической иммунной тромбоцитопенией, получающих лечение агонистами рецепторов тромбопоэтинаФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииСтатья «Изменения качества жизни у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенией в процессе терапии ромиплостимом, его эффективность и безопасность в условиях реальной клинической практики: результаты многоцентрового наблюдательного исследования. Журнал «Клиническая онкогематология», 2023, №2.  Тема. Иммунная тромбоцитопения (ИТП), лечение. Тезис. По результатам исследования обнаружено достижение тромбоцитарного ответа у большей части больных ИТП, сопровождаемое улучшением качества жизни и удовлетворением больных лечением. Ожидаемый эффект. Обязательное включение в план обследования больных ИТП, получающих агонисты рецепторов тромбопоэтина, оценку качества жизни путем заполнения соответствующего опросника. В результате появляется дополнительный инструмент, позволяющий более широко охарактеризовать качество ответа и своевременно изменять объем и интенсивность лечебного пособия. Как следствие снижается вероятность развития жизнеугрожающих эпизодов кровоточивости, особенно у лиц старшего возраста.
16.03.2023 г.IХ Всероссийская научно-практическая конференция молодых ученых и студентов с международным участием «ВолгаМед»г. Нижний НовгородУстный доклад on lineД.В. Ласточкина, А.Д. Касьянов: «Частота выявления латентного железодефицита у активных доноров крови» В докладе представлена оценка распространенности латентного железодефицита у доноров цельной крови в зависимости от пола. Установлена высокая частота латентного железодефицита у доноров крови как среди мужчин, так и среди женщин. Представленные результаты демонстрируют, что длительность установленного периода между донациями у исследуемой категории доноров недостаточна, депо железа не успевает восполниться в полной мере алиментарным путем за период, предусмотренный нормативными документами. Для профилактики развития дефицита железа требуется либо увеличение сроков между донациями, либо внедрение профилактических мер, направленных на поддержание здоровья доноров.
21.03.2023 г.Федеральной службой по интеллектуальной собственности утвержден новый логотип институтаФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииПост-релиз, публикация материала на сайте и социальных сетях ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииВ результате экспертизы заявленного обозначения Федеральной службой по интеллектуальной собственности принято решение о государственной регистрации товарного знака (знака обслуживания, коллективного знака).
21.03.2023 г.Получение патента на изобретение «Способ определения антиэритроцитарных аллоантител у больных множественной миеломой»ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииПост-релиз, публикация материала на сайте и социальных сетях ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииВ результате экспертизы заявленного обозначения Федеральной службой по интеллектуальной собственности принято решение о государственной регистрации патента на изобретение «Способ определения антиэритроцитарных аллоантител у больных множественной миеломой». Изобретение относится к медицине, и, в частности, к гематологии, а именно к лечению больных множественной миеломой, получающих лечение лекарственным препаратом Даратумумаб. Способ определения антиэритроцитарных аллоантител у больных множественной миеломой в непрямом антиглобулиновом тесте с использованием предварительной обработки тест-эритроцитов включает предварительную обработку, которую проводят с помощью моноклональных антител анти-CD38 (F(ab’)2), взятых в объемном соотношении к пробе, равном 1:5. Изобретение обеспечивает повышение достоверности оценки скрининга аллоантител.
22.03.2023 г.Предложен и внедрен в практику исследований в РосНИИГ ФМБА метод ПЦР-РВ с использованием набора «Колонофлор» позволяющим выявлять ДНК облигатных представителей микрофлоры толстого кишечника (бифидобактерий, лактобацилл, кишечной палочки), а также условно-патогенных и патогенных микроорганизмов включая   Clostridium difficile, Enterobacter spp., Salmonella spp и др.  ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииПост-релиз, публикация материала на сайте ФГБУ РосНИИГТ ФМБА РоссииТема: разработка и внедрение ускоренного метода контроля патогенных и условно-патогенных микробов у онкогематологических пациентов при высокодозной терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (при проведении высокодозной терапии и ТГСК часто наблюдается нарушение микробиома кишечника (дизбиоз). Состав микробиома кишечника значимо влияет на частоту развития инфекций у пациентов, что требует мониторинга состава микробиома как до, так и в процессе лечения больных, а также бактериологического контроля патогенных и условно патогенных микроорганизмов. Бактериологическое исследование достаточно трудоемко и требует менее 48 часов). Краткий тезис. Инфекции являются грозными осложнениями у онкогематологических и онкологических больных, требующие быстрой этиологической диагностики и безотлагательного этиотропного лечения. Существующие микробиологические методы выявления бактериальных возбудителей достаточно трудоемки и требуют от 48 до 72 часов. Предложен и внедрен в практику исследований в РосНИИГ ФМБА метод ПЦР-РВ с использованием набора «Колонофлор» позволяющим выявлять ДНК облигатных представителей микрофлоры толстого кишечника (бифидобактерий, лактобацилл, кишечной палочки), а также условно-патогенных и патогенных микроорганизмов включая   Clostridium difficile, Enterobacter spp., Salmonella spp и др. Ожидаемый эффект. Внедрение разработанного метода позволит сократить время выявления патогенных и условно-патогенных микробов у гематологических больных до 4 часов вместо 48-72 часов при использовании микробиологического метод и может быть использован в гематологических, онкологических стационарах и при обследовании пациентов других лечебных учреждений.  

Архив конференций

  1. Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии 20 – 21 июня 2024 г
  2. Научно-практическая конференция с международным участием «Клиническая лабораторная диагностика в гематологии и трансфузиологии» 28-29 марта 2024 г. Санкт-Петербург
  3. III Научно-практическая конференция молодых ученых «Актуальные проблемы гематологии и трансфузиологии» 12-13 октября 2023 г.Санкт-Петербург
  4. Восьмая Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Актуальные проблемы иммуногенетики в трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, тканей и органов»
  5. Отчет о проведении VII Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Инфекции и инфекционная безопасность в гематологии и трансфузиологии» в формате онлайн (ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России) 14–15 апреля 2022 г.
  6. Отчет о II-й научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные проблемы гематологии и трансфузиологии» 18-19 ноября 2021 г.
  7. Отчет о седьмой Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Проблемы иммуногенетики в трансплантации органов, тканей и гемопоэтических стволовых клеток», 17-18 июня 2021 г.
  8. Отчет о VI Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Генетика опухолей кроветворной системы – от диагностики к терапии»  28-29 мая 2021 г.
  9. Отчет о работе  2-ой научно-практическая конференции с международным участием «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПАТОЛОГИИ ГЕМОСТАЗА»
  10. Отчет о работе VI Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Инфекции и инфекционная безопасность в гематологии и службе крови» 
  11. «Инфекционные осложнения при иммунодепрессиях» 11-12 февраля 2010 г.
  12. «Актуальные вопросы диагностики и лечения опухолевых заболеваний кроветворной и лимфатической ткани» 19-20 апреля 2010 г.
  13. «Актуальные проблемы диагностики и лечения венозных и артериальных тромбозов» 28-29 мая 2010 г.
  14. «Cовременные проблемы гематологии и трансфузиологии» 24-25 марта 2011 г.
  15. «Международная конференция по аккредитации лабораторий гистотипирования российской федерации в европейской федерации иммуногенетики (EFI)» 27-29 июня 2011 г.
  16. «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии» 5-6 июля 2011 г.
  17. «Клиническая лабораторная диагностике в гематологии и службе крови» 16-17 ноября 2011 г.
  18. «Инфекции и инфекционная безопасность в гематологии и службе крови» 22-23 марта 2012 г.
  19. «Организация и роль донорских регистров в трансплантации гемопоэтических стволовых клеток» 28-29 июня 2012 г.
  20. «Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием, посвященная 80-летию Российского НИИ гематологии и трансфузиологии» 24-25 октября 2012 г.
  21. «Молекулярно-генетические и иммуногенетические методы диагностики в практике врача гематолога» 25-26 апреля 2013 г.
  22. «Патология гемостаза – общеклиническая проблема» 14-15 ноября 2013 г. 
  23. «Диагностика нарушений гемостаза» 30 января 2014 г.
  24. «Клиническая лабораторная диагностика в гематологии и службе крови» 27-28 марта 2014 г.
  25. «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии» 24-25 июня 2014 г.
  26. «Диагностика и лечение хронического миелолейкоза: от научных исследований в клиническую практику» 19 сентября 2014 г.
  27. «Школа гематологов «Множественная миелома» 10 октября 2014 г.
  28. «Инфекции и инфекционная безопасность в гематологии и службе крови» 13-14 ноября 2014 г.
  29. «Генетика опухолей кроветворной системы» 19-20 мая 2015 г.
  30. «Актуальные вопросы иммуногенетики и тканевого типирования» 24-25 июня 2015 г.
  31. «Лабораторная диагностика наследственных и приобретенных гемофилий и болезни Виллебранда» 2 октября 2015 г.
  32. «Актуальные вопросы развития безвозмездного донорства крови» 23-24 июня 2016 г.
  33. Инфекции и инфекционная безопасность в гематологии и службе крови
  34. «Генетика опухолей кроветворной системы» 13-14 апреля 2017 г.  
  35. «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии» 06-07 июня 2017
  36.  «Актуальные вопросы патологии гемостаза» 22-23 марта 2018
  37. «Актуальные вопросы иммуногенетики и тканевого типирования» , 30-31 мая 2018 года 
  38. «Инфекции и инфекционная безопасность в гематологии и службе крови» 29-30 ноября 2018 года
  39. «Генетика опухолей кроветворной системы – от диагностики к терапии»,26-27 апреля 2019 г.
  40. Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии» 30-31 мая 2019 г.
  41. Научно-практическая конференция молодых ученых «Актуальные проблемы клинической гематологии» 15 ноября 2019 г.